鼻咽孤立性纤维性肿瘤.ppt

T2WI 当前第1页\共有35页\编于星期六\11点 T1WI 当前第2页\共有35页\编于星期六\11点 FS-T2WI 当前第3页\共有35页\编于星期六\11点 Gd-Tra 当前第4页\共有35页\编于星期六\11点 Gd-Sag 当前第5页\共有35页\编于星期六\11点 Gd-Cor 当前第6页\共有35页\编于星期六\11点 CT 当前第7页\共有35页\编于星期六\11点 讨论 当前第8页\共有35页\编于星期六\11点 病理结果 孤立性纤维性肿瘤，浸润生长，累计横纹肌组织 当前第9页\共有35页\编于星期六\11点 孤立性纤维性肿瘤 孤立性纤维性肿瘤由( solitary fibrous tumor， SFT)由Klemperer和Rabin于1931年首先在胸膜发现并命名 SFT 是一种起源于CD34 阳性的树突状间叶细胞的肿瘤, 并具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征 胸膜以外的各组织器官均可发病，包括肺、纵隔、心包、腹膜、上呼吸道、甲状腺、肝脏、软组织、鼻咽、鼻旁窦、腮腺、脑膜 约10 %～23 %的胸膜腔内和近10 %胸腔外SFT 具有恶性生物学行为，表现为局部复发或远处转移，转移部位通常为肺、骨和肝 目前诊断良恶性的标准尚未完全统一，其恶性组织指标有：（1）肿瘤无蒂、无包膜或包块不完整，肿瘤直径>10 cm；（2）肿瘤伴有出血坏死，有周围组织器官浸润；（3）细胞丰富且有明显异型性，核分裂易见>4/10HPF；（4）免疫组化bc1-2 弥漫性强阳性，Ki67，PCNA 指数增高 当前第10页\共有35页\编于星期六\11点 临床特点 本病发病年龄9～85岁，但文献报道本病发病高峰年龄为40～60 岁 SFT因发生部位不同，其临床症状差异很大，早期常表现为毫无临床症状的缓慢增大的肿块。临床上多数病例为缓慢生长的无痛性包块；特殊部位者可有相应压迫症状，少数直径较大者可产生副肿瘤综合症 当前第11页\共有35页\编于星期六\11点 影像学特点 SFT CT平扫表现为边界清楚、密度均匀、与周围软组织等密度的孤立性软组织肿块；无分叶或可见浅小分叶；一般肿块内部无钙化；邻近骨结构无明显的骨质破坏；增强扫描实质一般明显强化 CT上明显的骨质破坏则反映了病变有恶性生物学行为 SFT 在MRI 上表现为T1WI 上以低信号为主，T2WI 上为低或中低混杂信号为主，增强后不均匀强化 其信号改变与病理成分相对应，SFT 瘤体内常含有丰富的纤维组织、透明样变性、黏液样变性、囊性变及出血等，黏液样变或囊变坏死区呈高信号，细胞密集区呈稍高信号，低信号区反映致密胶原纤维 当前第12页\共有35页\编于星期六\11点 鉴别诊断1、鼻咽癌 鼻咽癌是源于鼻咽部上皮组织的一种恶性肿瘤 大多于40～60岁发病，男多于女，血涕是最常见的早期症状 NPC好发于鼻咽部侧隐窝的黏膜表层，使局部黏膜增厚或形成小肿块，至鼻咽腔不对称变浅、变窄。 肿瘤组织的信号强度较均匀，T1WI 呈较肌肉略低信号，T2WI 呈略高信号，Gd-DTPA 增强后肿块明显强化。部分可呈肿块样突入鼻咽腔，或向黏膜下生长突入咽旁间隙的内后方；部分可呈浸润性生长，肿瘤与周围结构分界不清，脂肪间隔消失，局部骨质可有破坏 NPC可早期发生淋巴结转移， 甚至鼻咽部的肿瘤处于影像学和鼻咽纤维镜都不能发现的原位癌阶段，即T 分期的Tis 或T0期鼻咽癌，颈动脉鞘旁和胸锁乳突肌深面的颈深上中组淋巴结已发生转移 NPC对放疗敏感 当前第13页\共有35页\编于星期六\11点 2、鼻咽纤维血管瘤 多见于青少年男性（10～25岁），又称男性青春期出血性纤维瘤 临床以反复鼻衄为首发症状 表现为鼻咽顶后壁界限清楚的软组织肿块，可压迫邻近组织 邻近骨质可有吸收或压迫性破坏 有明显增强效应 当前第14页\共有35页\编于星期六\11点 当前第15页\共有35页\编于星期六\11点 病例II 影像号：273581 患者女，27岁 两个月前无明显诱因出现头晕、头疼，伴恶心、呕吐，非喷射性，无发热、盗汗及体重减轻，无咳嗽、咳痰 无明确既往病史 查体无阳性发现 当前第16页\共有35页\编于星期六\11点 T2WI 当前第17页\共有35页\编于星期六\11点 T1WI 当前第18页\共有35页\编于星期六\11点 Flair 当前第19页\共有35页\编于星期六\11点 DWI 当前第20页\共有35页\编于星期六\11点 ADC 当前第21页\共有35页\编于星期六\11点 Gd-Tra 当前第22页\共有35页\编于星期六\11点 Gd-Sag 当前第23页\共有35页\编于星期六\11点 G