维生素D缺乏性佝偻病概述.ppt

* （四）后遗症期： １、２岁以上的小儿多见。 ２、无临床症状，血生化正常，Ｘ线无活动性病变。 ３、可留有不同程度的骨骼畸形。 * 七、诊断及鉴别诊断 (diagnosis and differential diagnosis) 强调早期诊断，及时治疗可避免骨骼畸形。 诊断依据 病史：病因 临床表现 实验室及X线检查 * 相似点 本病特点 精神、运动发育延迟 囟门扩大、闭合晚 头大 先天性甲状腺功能减低症 智力下降 特殊外貌 X线骨龄延迟、 钙化正常 血T3、T4 、 TSH 呆小病 * * 粘多糖病 头大、颈短、面容丑陋、 体格异常、智力迟钝、脐疝、肝脾大、胸廓扁平、手指子弹头样、飘带状肋骨、角膜混浊等。 * * 软骨营养不良 相似点 大头、前额突出。 胸部肋骨串珠、腹大。 本病特点 (1) 特殊体态：四肢、手指短粗、 五指平齐、腰椎前凸、臀部后凸。 (2) 智力正常。 (3) X-线：长骨短粗、弯曲、干骺端变 宽，呈喇叭口样，轮廓完整，骨骺包埋。 (4)方形髂翼、鱼嘴样大切迹 * * * 脑积水 相似点：头围大，前囟门大. 本病特点：有颅内高压的表现. 前囟饱满、紧张. 颅缝分离 落日眼征 破壶声 头部CT * 家族性低磷血症 特点： （1）遗传性疾病. （2）原发性肾小管对磷重吸收障碍或25(OH)D 羟化障碍. （3）多在1岁后发病且2~3岁仍有活动性佝偻病的表现. （4）血钙正常、血磷明显下降、尿磷增多. （5）一般剂量的VitD治疗无效. * 特点: (1)为远端肾小管泌氢不足所致. (2)多尿﹑碱性尿﹑身材矮小. (3)代谢性酸中毒. (4) 血钾﹑血氯降低. 远端肾小管酸中毒 维生素D依赖性佝偻病 略 * 八、治疗 (treatment) （一）维生素D制剂： 口服法 维生素D 2000~4000 IU/d （50~100 ug/d) 1,25(OH)2D3(罗钙全) 0.5~2.0 ug/d （20~80 IU/d ） 一个月后改为预防量(400 IU/d )。 肌注法：适合重症、不能口服者。 VitD3：20~30万IU 初期：1次 激期：2~3次，间隔2~4周 2~3月后给预防量。 注意同时用钙剂 * （二）钙剂治疗 肌注VitD时 有搐搦者 食物中钙量不足者 适应症 （三）矫形治疗 * （一）多做户外活动 （二）合理膳食 母乳喂养及配方奶喂养 及时添加辅食—含维生素D的食物 防止偏食 （三）疾病的预防 九、预 防 (prevention) * （四）预防时间：从围生期开始，1 岁 以内婴儿为重点， 持续到3岁 1、围生期：从妊娠28周开始 补充VitD 800 IU/d 口服 10~20万IU 肌注 适当补钙 2、新生儿期： 生后1~2周开始 口服400~800 IU/d 肌注10~20万IU（可维持1~2月） * 3、婴儿期： 口服400~800 IU/d （不可间断） 4、幼儿期： 夏季增加户外活动，可不用VitD 冬季（10月中旬） 南方：10~20万IU（肌注 ） 或口服预防量 北方：20~40万IU （肌注 ） * 十、复习内容 1 、维生素D缺乏时是如何引起骨骼畸形的？ 2 、维生素D缺乏可由哪些原因引起？ 3 、维生素D缺乏时可出现哪些临床表现？ 4 、应该如何预防佝偻病的发生？ 5 、出现佝偻病时应如何治疗？ * * 维生素D缺乏性佝偻病 (rickets of vitamin D deficiency) * 一、概述 三、病因 四、发病机理 五、病理 六、临床表现 七、诊断、 鉴别诊断 八、治疗 九、预防 二、复习内容 * 一、概 述（summarization） 定义 发病情况 近年来研究动态 * 维生素D缺乏性佝偻病是指婴幼儿期由于维生素D不足所致钙磷代谢异常，引起以生长骨骼病变为特征的一种慢性营养缺乏性疾病。 * 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 80年代初 21世纪初 北方 内蒙 40.7% 20~30% 49.39% 87.1% 佝偻病的发病情况 * 二、复 习 内 容 * 维生素D的来源 皮肤中7-脱氢胆固醇 紫外线 296-310nm 胆骨化醇( D3 )为人类VitD的主要来源 外源性VitD 动物性食物: D3 植物性食物: D2 麦角固醇→麦角骨化醇D2 酵母 内源性VitD： * 维生素D的转化 食物中摄取