2023CACA指南之胸腺肿瘤.pdf

瘤 瘤 瘤 瘤 肿 肿 肿 肿 腺 腺 腺 腺 胸 胸 胸 胸 名誉主编 樊代明 主 编 方文涛 副主编 毛伟敏 陈 椿 陈 岗 陈克能 傅剑华 韩泳涛 于振涛 王 洁 编 委 （姓氏笔画排序） 丁建勇 于 珺 马建群 王 允 王明松 王 勐 王常禄 韦 兵 叶敏华 任 哲 刘宏旭 孙 伟 朱 蕾 许 宁 许 林 邢文群 吴开良 吴庆琛 张仁泉 张 昊 张 康 张 敏 张 铭 张 鹏 李剑锋 李 标 李高峰 杨长刚 沈 艳 谷志涛 陈和忠 陈跃军 冼 磊 周勇安 周海榆 周鑫明 范军强 茅乃权 茅 腾 郑国平 郑 敏 柯 立 赵怡卓 赵晓东 徐 全 郭占林 郭石平 高禹舜 崔有斌 章雪飞 傅小龙 喻本桐 赖繁彩 廖永德 魏煜程 第一章 前言 瘤 肿 腺 胸 章 一 第 言 前 胸腺上皮源性肿瘤 （ThymicEpithelialTumor，TET）是胸部实体肿瘤中相对罕见 的一个类型，国内发病率约3.93/100万。目前认为所有TET均具有恶性潜能，即使Ａ 型胸腺瘤 （Thymoma，TM）也可出现远处转移。而早期TET完全切除后亦可能复发。 另一方面，TET是一种相对惰性的肿瘤，患者在疾病进展或复发后仍有可能长期生 存，极难开展大规模的前瞻性随机研究以获得高质量证据来指导临床实践。因此， TET的诊治尚存在诸多争议，诊疗模式长期停滞于经验层面，现行的NCCN指南也是 以专家意见为基础。近年来全球及区域性合作围绕这些问题进行的临床研究获得了 较好的结果，其中，中国的数据和研究做出不少贡献。 中国胸腺肿瘤研究协作组 （ChART）于2011年开始筹建，2012年正式成立，拥 有18家成员单位，致力于发挥中国特色的TET的各项研究。其中，成立之初建立的 数据库为研究工作打下了坚实的基础。回顾性数据库录入了1993-2019年的TET数 据，截至2020年11月，已有5253条病例信息。为进一步加深对纵隔疾病的研究，前 瞻性数据库于2017年建成上线，内容涵盖TET在内的纵隔肿瘤 （不限于手术病例）， 截至2021年2月，累计录入1845例病例信息。目前，基于回顾性和前瞻性数据库所 发表的国内外文章超40篇。 本指南编写过程中参考现有文献证据和NCCN/ESMO指南，并结合问卷调查和专 委会成员讨论结果，最终形成了中国抗癌协会胸腺肿瘤诊治指南。 631 第二章 南 指 治 诊 合 整 瘤 肿 国 中 流行病学 第一节 纵隔占位常见类型 纵隔占位可能是肿瘤[如TM、胸腺癌 （ThymicCarcinoma，TC）、胸腺神经内分泌 肿瘤 （NeuroendocrineThymicTumor，NETT）、恶性淋巴瘤、生殖细胞肿瘤、胸腺脂 肪瘤、胸外转移瘤等]或非肿瘤性疾病 （如胸内甲状腺肿、胸腺囊肿、主动脉瘤）。 许多纵隔占位呈良性，尤其是发生于无症状者中的；然而，有症状者所患的往往是 恶性纵隔病变。所有纵隔占位的患者均应接受评估，以便在治疗前确定肿块类型及 病变范围。治疗前，TET与其他疾病 （如肺转移瘤、淋巴瘤、甲状腺肿、生殖细胞肿 瘤）的鉴别很重要，因为这些疾病的治疗方法不同