妊娠期肝内胆汁淤积.ppt

第一页，共三十一页，2022年，8月28日 定 义 妊娠期肝内胆汁淤积症(Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP )是一种妊娠期特殊疾病,多发生在 妊娠晚期,临床上以皮肤瘙痒、黄疸和胆汁淤积为特征 * 第二页，共三十一页，2022年，8月28日 * 第三页，共三十一页，2022年，8月28日 命 名 妊娠期复发性黄疸 妊娠期肝功能障碍 妊娠期良性胆汁淤积症 产科胆汁淤积病 妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP） * 第四页，共三十一页，2022年，8月28日 病 因 ICP病因尚不清楚 雌激素影响 遗传易感性 环境因素 其它因素 * 第五页，共三十一页，2022年，8月28日 双胎发病率>单胎 与口服避孕药引起的胆汁淤积症相类似 有ICP病史的妇女口服避孕药时更易引起胆 汁淤积 ICP多发生在妊娠中、晚期 动物实验 1、雌激素水平增高 * 第六页，共三十一页，2022年，8月28日 2、遗传因素 有报道一家庭六代中有五代出现ICP 南美的智利，北欧的瑞典、芬兰为高发区， 智利印第安混血儿>白种人 Mella等报道在HLA-DRB10412 、HLA-DR6等位基因上ICP组出现频率高于正常组 Emmannel、Gendrot、Elorranta等提出MDR3、BSEP、PGY3基因缺陷与ICP的相关性 Savander等（荷兰）排除了BSEP、MDR3、FIC1基因与ICP的相关性 * 第七页，共三十一页，2022年，8月28日 ? 肝结构完整，肝细胞无明显炎症或变性 ? 肝小叶中央区胆小管内胆栓形成 ? 胆小管直径轻度扩张或正常 ? 毛细胆管有不同程度的扩张 ? 毛细胆管微绒毛扭曲、水肿或消失 病理变化 * 第八页，共三十一页，2022年，8月28日 病理变化 ? 绒毛板及羊膜有胆盐沉积 ? 滋养细胞肿胀，细胞增多 ? 绒毛基质水肿，间隙狭窄 ? 血管基底膜纤维素沉积 ? 绒毛血管扩张，淤血 * 第九页，共三十一页，2022年，8月28日 胎儿风险的病理生理基础 高浓度胆汁酸减少胎盘血流灌注量---绒毛间隙狭窄 血液和羊水高浓度胆汁酸刺激胎盘绒毛血管及脐血管收缩 高浓度胆汁酸及胆红素直接细胞毒作用 Sopulveda W H，Gonzalez C，Cruzm A，eta1．Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol，1991，42(3)：211—215． Mullally BA，Hansen WF．Obstet Gynecol Surv.2002，57(1)：47 Smolarczyk R，Wojcicka-Jagodzinska J，Piekarski P，et a1． Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol，2000，89：35 Williamson C，Gorelik J，Eaton BM，et a1．Clin Sci，2001，100(4)：363 * 第十页，共三十一页，2022年，8月28日 临床表现 * 第十一页，共三十一页，2022年，8月28日 皮肤瘙痒 首发症状(发生率约1/3~2/3) 孕30周左右出现 瘙痒特征 产后迅速消退(1~2天，<7天) 与病情严重程度的相关性 * 第十二页，共三十一页，2022年，8月28日 黄 疸 发生率约10％~50% 分娩后多在一周内消失 再次妊娠时复发 与病情严重程度的相关性 * 第十三页，共三十一页，2022年，8月28日 其它症状 失眠、情绪变化 消化道症状： 脂肪吸收不良，轻微脂肪痢 影响脂溶性维生素吸收 * 第十四页，共三十一页，2022年，8月28日 实验室检查 血清总胆汁酸增高：胆酸、鹅脱氧胆酸、 脱氧胆酸、石胆酸、熊脱氧胆酸等 血清甘胆酸增高：?261ug/dl(2.61mg/L) 血清胆红素正常或增高 、直接/总＞0.35 血清转氨酶正常或增高 * 第十五页，共三十一页，2022年，8月28日 * 第十六页，共三十一页，2022年，8月28日 疾病诊断 病史 妊娠中、晚期出现瘙痒和黄疸 无明显消化道症状 血清总胆汁酸增高/甘胆酸增高 血清胆红素正常或增高 血清转氨酶正常或增高 排除其他肝脏疾病 分娩后黄疸、瘙痒迅速消退， 肝功能迅速恢复正常 * 第十七页，共三十一页，2022年，8月28日 对母儿影响 母体：精神压力 影响睡眠休息 产后出血 胎儿：胎儿窘迫 胎儿猝死 FGR