肾小球肾炎继发性肾小球疾病课件.pptxVIP

肾小球肾炎 继发性肾小球疾病浙江大学医学院附属第一医院 肾脏病中心寿张飞第一页，共四十页。肾小球肾炎概述定义： 病变主要累及双肾肾小球； 临床表现为血尿，蛋白尿，高血压等； 病因，病理，发病机制，病程，预后多样 化。分类：原发，继发，遗传第二页，共四十页。原发性肾小球肾炎的临床分型原发性肾小球肾炎的病理分型同一病理可有多种临床表现同一临床表现可由多种病理类型引起肾活检是确定病理类型的重要手段病理和临床相结合第三页，共四十页。发病机制 免疫机制是始发机制，炎症介质（补体，白介素，活性氧）参与，慢性进程有非免疫非炎症机制参与。第四页，共四十页。循环IC:在血循环中形成CIC体液免疫免疫反应原位IC:游离抗体-固定抗原细胞免疫（无IC沉积，炎细胞在小球浸润）炎症细胞:单核巨嗜，中性粒， 嗜酸粒，血小板 肾小球固有细胞 （系膜，内皮，上皮）炎症反应炎症介质非免疫机制：高血脂，大量蛋白尿第五页，共四十页。临床表现一、蛋白尿正常人<150-200mg/d，阴性病人 > 150-200mg/d，阳性，称为蛋白尿大量蛋白尿： > 3.5 g/d第六页，共四十页。肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞，基底膜，脏层上皮细胞(足细胞)分子屏障电荷屏障第七页，共四十页。临床表现二、血尿3个RBC/高倍视野，（镜下）血尿1L尿含1mL血，肉眼血尿特点：无痛，全程分类：单纯性血尿； 伴蛋白尿，管型尿（RBC管型）相差显微镜（变形RBC）尿RBC容积分布曲线（非对称，体积小）机理：断裂基底膜挤出；肾小管各段不同渗透压 和PH作用第八页，共四十页。临床表现三、水肿基本病生改变：水钠潴留分类肾病性水肿：大量蛋白尿 血浆蛋白低 胶体渗透压降低 水分从血管进入组织间隙肾炎性水肿：小球滤过下降小管吸收正常球-管失衡第九页，共四十页。临床表现四、高血压1）钠、水潴留－血容量增加2）肾素分泌增多－血管收缩3）肾内降压物质分泌减少－血管扩张减少五、肾功能损害急性，慢性第十页，共四十页。临床分型1.急性肾小球肾炎2.急进性肾小球肾炎3.慢性肾小球肾炎4.隐匿性肾小球肾炎5.肾病综合征第十一页，共四十页。急性肾小球肾炎定义：起病急，以急性肾炎综合症为临床表现，患者出现血尿，蛋白尿，水肿，高血压，可伴一过性氮质血症。病因：?-溶血链球菌“致肾炎菌株”，呼吸道或皮肤感染发病机制：细菌的致病抗原形成循环IC或原位IC，激活补体，吸引炎细胞浸润，刺激内皮及系膜细胞增生。第十二页，共四十页。病理：1.内皮细胞及系膜细胞增生2.免疫病理：IgG和C3颗粒状沉积于毛细血管壁和系膜区3.电镜：上皮下驼峰状电子致密物沉积第十三页，共四十页。临床表现1. 儿童多见2.前驱感染1-3周后起病3.几乎都有血尿，可伴轻、中度蛋白尿4.大多数有水肿和高血压，与水钠潴留有关5.肾小球滤过率下降导致少尿，轻度氮质血症6.实验室检查：C3及总补体下降，8周内恢复正常；ASO增高第十四页，共四十页。治疗1.一般治疗：卧床，低盐<3g/d2.治疗（摘除）感染灶3.对症治疗：利尿，降压4.透析：重症，内科治疗效果差预后绝大多数1-4周内好转少数迁延至一年极少数转为慢性第十五页，共四十页。急进性肾小球肾炎定义：以急性肾炎综合症为表现，肾功能急剧恶化（数周或数月内出现），早期出现少尿性急性肾衰，病理为新月体性肾炎。病因：1.原发性2.继发于全身性疾病（SLE）3.在其他病理类型基础上形成广泛新月体第十六页，共四十页。免疫病理分型I（抗GBM）型II（免疫复合物）型III（非免疫复合物）型ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）IV （抗GBM+，ANAC+）V（ANCA-）第十七页，共四十页。肾小球囊腔内有大新月体形成，早期为细胞性，后期为纤维性I型：IgG和C3线状沉 积II型： IgG和C3颗粒状沉积III型： 无或微量IC第十八页，共四十页。临床表现急性肾炎综合症早期出现少尿或无尿进行性肾功能恶化并发展成尿毒症实验室检查：I型有抗GBM抗体+，II型血CIC+，III型ANCA+B超:双肾增大第十九页，共四十页。治疗一、强化（挽救）治疗1）血浆置换主要适用于I型，III型2）甲强龙冲击伴CTX治疗二、替代治疗透析，肾移植预后：差第二十页，共四十页。慢性肾小球肾炎定义：以蛋白尿，血尿，高血压，水肿为主要临床表现，病程迁延，病变缓慢进展，可有不同程度的肾功能减退临床表现：1.蛋白尿，血尿，高血压，水肿（病史1年以上）2.尿蛋白 1-3/d，可见管型3.血压升高4.肾功能减退（急性加重）第二十一页，共四十页。治疗1.控制血压限盐：<3g/d标准尿蛋白 ?1g/d BP<125/75mmHg尿蛋白 <1g/d BP<130/80mmHg选择延缓肾功能恶化，具有肾保护作用的降压药：AC