自身免疫性胰腺炎诊断与临床课件.pptx

自身免疫性胰腺炎诊断与临床第一页，共五十三页。 概述 Sarles 等于1961 年提出一种良性、纤维炎症性慢性胰腺炎。以往称胰腺慢性炎症硬化慢性胰腺炎伴主胰管弥漫不规则性狭窄硬化性胰胆管炎淋巴浆细胞性胰腺炎硬化性胰腺炎1995 年Yoshida 等提出自身免疫性胰腺炎（Autoimmune pancreatitis，AIP）的命名。第二页，共五十三页。自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP)胰腺见大量淋巴、浆细胞及IgG4阳性细胞浸润并发生纤维化影像学表现胰腺肿大和胰管不规则狭窄血清IgG4水平升高类固醇激素疗效显著第三页，共五十三页。临床表现?自身免疫有关胰腺慢性炎症性病变，约占2-6%，老年男性，大多﹥50 岁，男女比例为2:1，梗阻性无痛性黄疸。胰头局灶病变难与胰头癌鉴别，常误诊而行不必要的手术治疗。是因疑诊胰腺癌而行手术切除最常见的良性病变，约占所有胰十二指肠切除术的2.5％左右。我国自身免疫性胰腺炎共识意见(草案+2012,上海) 第四页，共五十三页。病理学表现（影像表现的基础）胰腺实质弥漫性或局灶性水肿，质地变硬，胰管、胆管壁增厚、管腔狭窄胰腺实质淋巴细胞、浆细胞浸润纤维组织增生，腺泡萎缩胰管周围及胰腺被膜纤维化闭塞性静脉炎胰头部受累的病例可见胆总管下段周围纤维化第五页，共五十三页。影像学表现形态学改变 弥漫型：弥漫肿大呈腊肠样，边界清楚，胰周炎症或纤维化表现。局灶型：局灶性肿块，胰头常见。多灶型；多发的肿块样表现。第六页，共五十三页。Different patterns of autoimmune pancreatitisVlachou et al， RadioGraphics 2011; 31:1379–1402 第七页，共五十三页。典型表现：动态增强扫描时,胰腺病变处呈“雪花状”不均匀渐进性延迟强化，强化比正常胰腺减低。病变周围见包壳样结构（腊肠征、假包膜、胶囊样、盔甲样）胰周渗出T1WI低,T2WI高，DWI高第八页，共五十三页。第九页，共五十三页。第十页，共五十三页。病例2：局灶型AIP，男，74岁，以“眼黄、尿黄20天第十一页，共五十三页。免疫组化染色IgG4/IgG比值<20％，目前诊断IgG4相关性疾病证据不足。 免疫组化染色结果： CK7（＋），CK20（－），CEA（w＋），CDX－2（－），CA199（－），P53（－），CD20（－），CD57（＋），CD56（＋），Syn（＋），Ki-67 LI 3％，CD3（少＋），IgG、IgG4：非特异性染色。（胰头）硬化性淋巴浆细胞性胰腺炎第十二页，共五十三页。第十三页，共五十三页。 女，46岁，弥漫性AIP；显示低密度边缘及包膜弥漫性AIP，T2WI显示低信号包膜。第十四页，共五十三页。同一病例激素治疗后3个月，胰腺缩小。第十五页，共五十三页。M-75，上腹部疼痛.“雪花状”不均匀渐进性延迟强化第十六页，共五十三页。CT增强见胰腺肿胀，周围见低密度渗出，外周见胶囊状边缘；胆总管边缘强化，并扩张。第十七页，共五十三页。常见表现：胰管形态不规则狭窄或扩张。胆道不规则狭窄或扩张胆总管管壁强化，近端呈鸟嘴样狭窄第十八页，共五十三页。 胰管形态不规则狭窄或扩张第十九页，共五十三页。CT增强见胰腺肿胀，周围见低密度渗出，外周见胶囊状边缘；胆总管边缘强化，并扩张。第二十页，共五十三页。胰腺弥漫性肿大，胰头区胆总管鸟嘴样狭窄，胆总管壁均匀强化，其上胆总管扩张。第二十一页，共五十三页。少见表现：胰腺内或胰周假性囊肿胰周血管受累胰腺钙化第二十二页，共五十三页。病例1：男，59岁，腹痛、黄疸2周；CA199 升高，未查Ig G4第二十三页，共五十三页。第二十四页，共五十三页。（胰腺）慢性硬化性胰腺炎第二十五页，共五十三页。实验室检查? IgG4 水平增高是目前认为AIP 唯一的血清学标志物。AIP 患者血清IgG4 水平明显高于正常人，而胰腺癌及慢性胰腺炎患者IgG4 水平与正常人相近。第二十六页，共五十三页。注意：胰腺外表现 1、肾脏：肾脏间质性炎症，类似肾炎肾炎的影像学表现。少数病例可局灶性、团块状，其表现多与“快进快出”的肾癌表现不同，但易误诊为不典型肾癌；肾盂炎表现主要是肾盂和上端输尿管壁增厚，可并肾积水。2、双肺：表现为间质性肺炎，可有胸腔积液。3、腹膜后纤维化：变现为围绕大血管的较厚的环形软组织密度影，增强后有强化，并呈延时强化，与粥样硬化的血管壁不同，无钙化和粥样硬化斑块。4、可累及血管：中小血管壁增厚，可不规则。5、硬化性胆管炎：表现为胆管壁增厚、强化，管腔不规则扩张或狭窄。MRCP 可见多发肝内、外胆管狭窄、扩张。6、肠炎：可合并溃疡性结肠炎或克罗恩病。7、涎腺、泪腺及甲状腺受累第二十七页，共五十三页。鉴别诊断：