内科学教学课件：原发性醛固酮增多症.pptx

原发性醛固酮增多症 (Primary Aldosteronism）;醛固酮是什么;原发性醛固酮增多症: 发现;皮质： 1）球状带（zona glomerulosa）:球状带细胞分泌盐皮质激素（mineralocorticoid），主要功能是调节水盐代谢，维持体内钠钾平衡，如醛固酮。 2）束状带（zona fasciculata）主要功能是调节糖和蛋白质的代谢，如氢化可的松。 3）网状带（zona reticularis）：分泌雄激素和少量雌激素。 髓质：髓质细胞又称嗜铬细胞（chromaffin cell），根据细胞内含有颗粒不同 髓质细胞又可分为两种：①肾上腺素细胞 ②去甲肾上腺素细胞 ;醛固酮分泌的调节;原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。占高血压患者10% 继发性醛固酮增多症：肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或肾脏缺血等引起肾素-血管紧张素，导致继发性醛固酮分泌增多 ;;肾上腺醛固酮瘤 65%～85% (aldosterone-producing adenoma, APA) 特发性醛固酮增多症 15%～40% (idopathic hyperaldosteronism, IHA) 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 (glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA) 原发性肾上腺皮质增生 <1% (primary adrenal hyperplasia, PAH) 产生醛固酮的肾上腺癌 <1% (aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma) 产生醛固酮的异位肿瘤 (aldosterone-secreting ectopic tumor);1、高血压：主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。 BP：170/100mmHg左右 早期： 高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制 第二期： 高血压、轻度低钾 第三期： 高血压、严重低钾肌麻痹;2、神经肌肉功能障碍 1）肌无力（典型者为周期性麻痹） 诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻 常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难 低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重 2）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，补钾后加重; ;1.低血钾：多数为持续性低血钾 ( 2～3mmol/L) 2.高血钠：一般正常高限或略高于正常 3.碱血症：血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常 4. 24h尿钠排泄量 < 摄入量或接近平衡 5. 尿液: pH值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比重较固定(1.010～1.018)而减低;6.尿钾： 正常：当血钾 < 3.5mmol/L，尿钾 < 25mmol/24h 肾性失钾:血钾 < 3.5mmol/L，尿钾 > 25mmol/24h; 或者 血钾 < 3.0mmol/L，尿钾 < 20mmol/24h 7.醛固酮测定(注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响) 正常人（判断结果时注意按照各个实验室的标准） 　 　尿醛固酮排出量：6.4～86nmol /24h 　 　 卧位血浆醛固酮：50～250pmol/L 　 　 立位血浆醛固酮：80～970pmol/L; ８.肾素及血管紧张素II测定 影响肾素分泌的因素：肾小球内动脉压降低、立位、血容量减少、 血Na+降低、肾小管腔内Na+减少和低血钾时，分泌减少；反之， 分泌增多 正常人或多数原发性高血压： 肾素卧位：0.55±0.09pg/(ml?h) 激发后：3.48±0.09 pg/(ml?h) 血管紧张素II卧位：26.0 ± 1.9 pg /(ml?h) 激发后： 45 ± 6.16 pg /(ml?h) ;影响RAS系统的药物和激素;停用 2 周: 噻嗪类利尿剂(引起低钾而影响醛固酮合成) 吲哚美辛,赛庚啶(阻断血清素,干扰ACTH) 停用 1 周: ACEI及钙拮抗剂(减少醛固酮合成,升高血钾) 拟交感神经药,肾上腺能阻滞剂(减少血浆肾素活性);B超:显示直径>1.3cm腺瘤 CT:显示直径>1cm腺瘤 放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相 肾上腺血管造影:通过造影 可测两侧肾上腺血管内醛固酮 含量, 对诊断价值较大 ;原发性醛固酮增多症指南;随机醛固酮/肾素比值; 适合于原