肾病综合征教学修改.pptVIP

* * （三）激素用药原则 初量足、减量慢、维持长 * * （1）起始足量：选用中－长程激素（常用泼泥松）1.0mg/kg·日，全日量不大于60mg，晨顿服或分三次口服。8周内仍未阴转可根据病情可适当延长至10～12周，最长不可超过12周。 （2）缓慢减药：足量治疗后每2－3周减原用量的10％，当减至20mg/d时维持1－2月再逐渐减量。有部分病例于减量过程中症状易反复。 （3）长期维持：最后以最小有效剂量10mg/d维持半年至一年，全日量顿服或两日量隔日一次顿服。 * * （四）GC的副作用 1. 加重氮质血症及低白蛋白血症 2. 加重水肿和低钾血症 3. 诱发加重消化道出血 4. 加重高脂血症 5. 感染 6. 药物性糖尿病 7. 骨质疏松症，甚至股骨头无菌性缺血性坏死 8. 皮质醇增多症 低钾血症：是指血清钾浓度低于mmol/L。 消化：食物中所含营养物质在消化道内被分解称可吸收的小分子的过程。 骨质疏松症：是一种代谢性骨病，以低骨量和骨组织微结构破坏为特征，表现为骨质脆性增加和易于骨折。 皮质醇增多症：又称Cushing综合症；是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致。 * * CTX（环磷酰胺）的作用和适应症 作用特点：双功能烷化剂，作用于免疫系统的定向干细胞S期，阻止其繁殖而抑制免疫反应，主要杀伤B细胞，抑制T细胞，作用缓慢持久。 适应症：一般不作首选或单独治疗，激素依赖型、激素无效型及频繁复发的肾病综合症，也用于难治性肾炎。 适应：生物体能够因环境的变化形成新的遗传形状而是自己顺应环境，称为适应。 干细胞：一类尚未分化，但具有无限或较长期自我更新潜能的细胞。 定向干细胞：由造血干细胞增生分化而形成，包括多能定向干细胞和单能定向干细胞，是造血干细胞与成熟的子代细胞之间的过度类型。 肾病综合症：简称肾病，是由于肾小球滤过膜通透性增加，大量血浆蛋白由尿中丢失引起的综合征。? * * 难治性肾综是指肾上腺糖皮质激素依赖、抵抗或经常复发的NS. 肾上腺糖皮质激素依赖：于最初缓解后于糖皮质激素减量过程中复发或停药两周内复发； 肾上腺糖皮质激素抵抗：使用激素1mg/kg/d，12周后不缓解； 经常复发：最初缓解后六个月内复发2次，一年内复发3次。 * * 环磷酰胺(CTX)的使用方法 (1)口服：50mg，2/日或100mg/日 (2)静注：200mg/隔日 (3)静脉冲击疗法：2体表面积 总量6-8g或累积剂量<300mg/kg * * CTX毒副作用 ①胃肠反应 ②出血性膀胱炎 ③肝损害 ④骨髓抑制 ⑤感染 ⑥严重脱发 ⑦性腺抑制 ⑧致癌、致畸：多见膀胱 癌、生殖系癌、急性白血病等 生殖：生物体生长发育到一定阶段后，能产生与自己相似的子代个体,这种功能称为生殖。 白血病：白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，在骨髓和其他造血组织中大量增生累积，使正常造血受抑制，并浸润其他器官和组织。 急性白血病：是起源于造血系统干细胞的克隆性恶性疾病。骨髓中异常的原始细胞大量增殖并浸润各种器官、组织。正常造血受抑制，主要表现为贫血、出血、继续感染等。? * * 霉酚酸酯 (骁悉、MMF) 1. MMF的作用机制 MMF在体内代谢为酶酚酸，酶酚酸为次黄嘌呤核苷酸脱氢酶(IMPDH)抑制剂，抑制鸟嘌呤核苷酸的经典合成途径，选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成。 细胞增殖：细胞通过生长和分裂，获得与母细胞同样遗传信息的子细胞，细胞数量增加的过程。 * * 占我国原发性NS的20% ，病变常呈缓慢进展。 约有20％-35％患者的临床表现可自发缓解。 约60-70%的早期膜性肾病患者（尚未出现钉突）经糖皮质激素和细胞毒药物治疗后可达临床缓解。但随疾病逐渐进展，病理变化加重，治疗疗效较差，常难以减少尿蛋白。 膜性肾病 临床特点 * * 局灶性节段性肾小球硬化 光镜 病理改变 病变呈局灶、节段分布，主要表现为受累节段的硬化(系膜基质增多，毛细血管闭塞、球囊粘连等)，相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化。 局灶：受累肾小球仅占全部肾小球的50％以下 节段：病变仅累及每个肾小球的部分毛细血管 PASM（× 400） PAS（ × 400） 萎缩：是指已发育正常的实质细胞、组织或器官体积缩小，可以伴发细胞数量的减少。 * * 局灶性节段性肾小球硬化 病理改变 免疫病理 1gM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。 电 镜 肾小球上皮细胞足突广泛融合 IgM 在肾小球受累节段呈团块状沉积（荧光，×400