骨纤维结构不良.docx

概念 骨纤维结构不良(osteofibrous dysplasia OFD)是一种病因不明确,好发于儿童胫腓骨的纤维-骨性病变。Frangenheim 于 1921 年首次报道该病病例,并将其称之为先天性纤维性骨炎。Campanacci 于 1976 年首次提出骨纤维结构不良一词,并详细描述了该疾病。典型的骨纤维结构不良发生于少年儿童的胫腓骨皮质内,临床表现为无痛或轻微疼痛、局部肿胀、胫骨前 弓畸形等,影像学检查见病变呈膨胀性、偏心性生长,组织病理学可见分带现象以及环绕有骨 母细胞的成熟骨小粱。该病又被称为长骨骨化性纤维瘤、骨性纤维瘤、纤维性骨瘤等。2013 年世界卫生组织(WHO)的肿瘤分类及诊断标准将其列为“未明确性质的病变”中。 本病预后良好，但很容易导致畸形，少 数病例可恶变，当手术治疗不彻底时，恶变率更高， 放射治疗能显着增加癌变率，主要恶变为骨肉瘤和 纤维肉瘤［ 在 Ｘ线表现上分为囊型、硬 化型和混合型。囊型和硬化型的表现截然不同，其 密度差异较大，主要是由病变生长期和病变的纤维 组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。囊型病 变多见于四肢长骨，主要表现为骨皮质变薄、膨胀，无骨膜反应，髓腔内可见囊状透光区，透亮区与正常 骨组织分界清晰，边缘骨组织无硬化；囊内有磨砂玻 璃样钙化，部分钙化呈团块状；囊内有粗大骨梁和骨 畸形，粗大骨梁为残留的骨嵴，形似丝瓜络状，股骨 及胫骨的病变因行走负重关系可引起病骨的弯曲、 变形，主要沿力线方向弯曲，股骨多向外弓，胫骨向 前弓；部分呈虫蚀状骨破坏。 骨内纤维组织异常增殖所致，病因不明。多无明显症状。晚期局部中大变形，并发病理性骨折。单骨或多骨受累，且有累计一侧骨骼的趋势。多骨者可并发性早熟和皮肤色素沉着。 阿伦膦酸钠治疗 23 例骨纤维结构不良的临床观察 诊断要点 1、 囊状透亮区：纤维组织； 2、 毛玻璃：纤维组织成骨； 3、 致密骨：成熟骨组织； 4、 环形钙化：软骨组织。 5、 典型表现：OFD 典型的 X 线表现位于胫骨骨干和(或)腓骨下段的起源于骨皮质的膨胀性溶骨性破坏伴有胫骨前弓畸形。 鉴别诊断验证成果 皿 皿 ·I 卜' 长1t 闭酌'} | k | ＇t 及生 十长件向义称I，叶卜片 纤维片树 f毛l I·i忏廿眭叶的 心 、汗华软组织结内 1、凡．l （氓 b1b 11+ f世围 妞 即肛I' 佑裴1,，构不 泛化忖准Tr ,? 性 研 良心 lt-emp:solil> 店 mp己na田＂） 吗令 I ./1～8 岁 扛r才．，． 队 11 伟fi}氓 1, .Ul. 4lI 旷 2 1] 岁 20" 31!1 右 | l I I 妞 邸 L 矿 30 岁 让别男住 射住咕多了女性 女性 尸 让别 无 仕 别 差异 泡位： 股付运朵内钳．皮从 西肢长1't 距厢板 3飞 cm 的T昔 汲阅l 汲阅l 颜型（江 ）1 陪顶型 针他比踩岱炽 l付（ 从1 胫 i t 中段首而的 i} | 3 5% 3奶 ，股1肛 脉l'J`．社耜[ 砒 什戍r说 t,引也书织、叶邯: ， 拍制什， 板片1i 釬卧上打廿玵 叶千性成份廿TtI：化 牛阶J u ，拍 t, 肿小 梁上问打·ll 肚削lk 浏·付．极少扳 ·i'l't 廿小梁 扛而 极少 li忏搀JI 、邯灶 边 钉极少1怀J:组胞 ． 彩做特 < 2 cm . 边1片消边，点 睫化纽无计胀反！，＇，『江 c m，砬 或 多书，比 教 吨 化．I 膨 胀 较明 g， 归 心 ；； ，甘 节经化 怅坪胀作改嗟 彩做特 < 2 cm . 边1片消边， 点 睫化纽无计胀反！，＇，『 尤·？l 腔反，I 如 内无如·]R1阿化 尤廿膜反应 坎原忏或j；泊吹琨祥，台初处 或牧电织密度. I斗忭 钙．化杆＇研密度纨o． 士强化反应 改变十 丙化灶．已牧丰J\.r 从“: ，仪 F及不爷长 怡？t ＆ | 的 打］总 预志 ， 一 l.C仙 < 1 5 岁忙守舰环点 ">-15 岁千 治疗 ， 成疗汜仙恶叱儿丰 t 竹I炊 拊， 权，才冈瘤．卜，组曲I月Fi#. ) 陆 Cun妇谒 r』如综 合1f , Ma呻 raud 综合fII 病例小结： 病例小结： 骨纤维结构不良（fibrous dysplasis，FD），又称骨 纤维异常增殖症,是先天性非遗传性疾病,主要病理改变是正常骨组织 纤维异常增殖症,是先天性非遗传性疾病,主要病理改变是正常骨组织 和骨髓被大量增生的纤维组织所替代,在纤维组织内有结构不良的骨小 和骨髓被大量增生的纤维组织所替代,在纤维组织内有结构不良的骨小 梁。临床上可导致疼痛、畸形、功能障碍及病理骨折。骨纤维结构不良的临床病理特征: 大体所见:骨