我们一起来认识川崎病PPT课件.ppt

Newburger JW, Pediatrics, 2004;114:1708-33 典型KD(美国心脏协会2004诊断标准)： 发热（>39.0℃）持续至少5天* 至少出现下列4个主要特征： 多形性红斑 双侧球结膜充血（无渗出物） 口唇及口腔变化 红斑、口唇皲裂、草莓舌，或口腔及咽部粘膜弥漫性充血 颈部淋巴结肿：直径＞1.5cm，通常单侧 肢体末梢变化 急性期：手掌、足底红斑；手足、水肿 亚急性期：病程第2、3周环指/趾端脱皮 除外其他类似表现的疾病 不典型KD： 发热≥5天以及上述2或3项标准。 若发热至少5天，诊断项目＜4项，但合并冠脉异常（2DE，或血管造影），可诊断为KD 若发热至少5天，诊断项目≥4项，在病程第4天即可诊断 若发热至少5天，诊断项目≥4项，有经验诊治过多例KD者在病程第3天即可诊断 该标准可避免过度诊断，但可导致漏诊 Newburger JW, Pediatrics, 2004;114:1708-33 Yanagihara R, Am J Dis Child, 1980;134(6):605-14 川崎病的鉴别诊断 FIDSSA2015：儿童上呼吸道感染管理指南 肺炎链球菌是急性中耳炎和鼻窦炎最常见的致病菌，可以 modified Centor score评分判定是否有肺炎链球菌感染 评分 体温＞38℃ 1 没有咳嗽 1 颈前淋巴结肿大及压痛 1 扁桃体有脓性渗出 1 年龄3-14岁 1 年龄15-44岁 0 年龄＞44岁 -1 经年龄调整后的Centor评分，＞3-4分考虑有可能是链球菌感染 IM诊断 1、发热、咽扁炎、肝脾及淋巴结 肿大 2、外周血异型淋巴细胞＞10%， 或总数＞1.0×109/L 3、嗜异凝集抗体抗体阳性 或 EBV-VCA-IgM阳性 川崎病的不典型表现 3 第三部分 猩红热样皮疹 躯干部多形性红斑 手掌多形性红斑 麻疹样皮疹，唇干裂 KD皮肤表现！ Bayers S, et al. J Am Acad Dermatol, 2013;501.e2 4月龄男孩 1岁男孩，恢复期 Malekzadeh I, et al. Iran J Pediatr,2015;25(6):e3309 会阴部脱皮、腹部猩红热样皮疹 肛周皮炎。KD急性期肛周脱皮发生率80-90% 在卡介苗接种处，可出现红斑、硬结及溃疡；有红、肿、热，但不痛。在PPD皮试处亦可见类似反应，此为KD特异性症状，尤其在东亚人 3年内接种BCG的KD患儿，43%（121/281例）在接种处有皮肤反应 --Hsu YH, et al. Pediatr Infect Dis J, 1987;76(6):576-7 日本儿科学会心脏及心外协会：＜1岁BCG接种处发红、硬结是KD特征性表现 --Saji T, et al. Pediatr Intern, 2014;56:135-158 Weinstein M, CMAJ, 2006;174:459-60 已接种BCG者，在PPD试验处的皮肤反应 Kakisaka Y, Tohoku J Exp Med, 2012;228:351-3 HHV6感染的皮肤反应 KD急性期 KD急性期 Weinstein M, CMAJ, 2006;174:459-60 KD亚急性期 KD其他的指甲改变 甲床剥离 甲脱落（在甲周脱皮后） 急性期甲床下皮肤剥离（与脱皮无关） Nail shedding Pincer nail 变形（指甲沿纵轴卷曲） Bayers S, et al. J Am Acad Dermatol, 2013;501.e2 “博氏线”（Beau’s lines）：一条横贯指甲较深且伴凹槽的横线，无痛。 不典型KD，以不常见的症状为突出表现 如 惊厥 血性腹泻 抗压性（compressive）颈淋巴结病变 肾病综合征 低钠血症 肠套叠 一过性Plt↓ 等… Bajolle F, Laux D. Kawasaki disease: what you need to know. Arch Pediatr, 2012;19(11):1264-8 Huang YC, et al. J Formos Med Assoc, 1997;96(6):451-6 我们的临床经验：有以单纯前囟隆起、口唇樱红、右上腹痛起病者 ＜6月龄KD