多发性硬化与视神经脊髓炎.ppt

关于多发性硬化与视神经脊髓炎 第1页，共17页，编辑于2022年，星期日 多发性硬化与视神经脊髓炎 多发性硬化（MS）和视神经脊髓炎（NMO）是中枢神经系统常见的脱髓鞘疾病； 两者之间的关系一直存在争论； NMO在病程、病理生理机制、药物疗效以及预后与MS均不同； 第2页，共17页，编辑于2022年，星期日 视神经脊髓炎 多发性硬化 年龄 性别（女：男） 任何年龄，青年多见 可高达9：1 儿童和50岁以上少见 2：1 发病严重程度 中至重度 轻至中度 发病遗留障碍 可致盲或严重视力障碍、截瘫 无或轻度 临床病程 >85％为复发型，较少发展为继发进展型，少数为单时相型 85％为复发－缓解型，最后大多发展成继发进展型，15％为原发进展型 脑脊液细胞 白细胞>5/ mm3, 35%CSF白细胞>50/ mm3, 中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞 多数正常，最高白细胞<50/ mm3淋巴细胞为主 脑脊液寡克隆区带阳性 20％ 85％ IgG指数 正常 多增高 脊髓MRI 长脊髓病灶>3个椎体节段，轴位像多位于脊髓中央 脊髓病灶 <2个椎体节段，多偏心分布于白质 脑MRI NMO-IgG 无，或呈点片状位于皮质下、下丘脑、丘脑导水管周围，病灶无强化 大多阳性 侧脑室旁白质、皮质下白质、小脑及脑干新病灶可强化 大多阴性 种族差异 非白种人易感 白种人易感 第3页，共17页，编辑于2022年，星期日 MS与NMO的脊髓病变特点 第4页，共17页，编辑于2022年，星期日 NMO-IgG和水通道蛋白4 2004年Lennon等发现NMO患者的血清中存在能和小鼠脑组织选择性结合的自身抗体（NMO-IgG）。 2005年Lennon等证实NMO-IgG特异性靶点是AQP4(NMO-IgG就是AQP4-Ab)。 AQP4主要位于中枢神经系统血脑屏障上的星形胶质细胞足突上，以视神经、脊髓，下丘脑等部位最常见； 第5页，共17页，编辑于2022年，星期日 NMO-IgG和水通道蛋白4 NMO-IgG，即水通道蛋白4(aquaporin-4, AQP4)抗体的发现表明NMO是一种自身免疫性通道病。 NMO-IgG诊断美国NMO患者敏感度和特异性分别达73%和91%； 血清NMO-IgG诊断中国NMO的敏感度达67％ ，特异性达92％。 第6页，共17页，编辑于2022年，星期日 NMO脑部病灶的影像学特征 第7页，共17页，编辑于2022年，星期日 多发性硬化脑部MRI表现 第8页，共17页，编辑于2022年，星期日 1999年版NMO诊断标准： 除视神经和脊髓外，无其他中枢神经系统受累的证据 2006年Wingerchuk 诊断标准： 脊髓MRI异常病灶延伸3个椎体节段以上 头颅MRI不符合MS诊断标准; 血清NMO-IgG阳性 2007年Wingerchuk早期诊断NMO标准： 脊髓MRI的纵轴上有超过三个节段的弥漫的脊髓灰质和白质的病灶，而脑MRI正常 脑脊液OCB（－），但脑脊液有增多的多核白细胞 血清NMO-IgG阳性 NMO诊断标准 第9页，共17页，编辑于2022年，星期日 表2 2006年改版的Wingerchuck 视神经脊髓炎诊断标准 必要条件 视神经炎 急性脊髓炎 支持条件至少满足2条 脊髓MRI病灶长于3个椎体节段 头颅MRI不符合多发性硬化诊断标准 NMO-IgG血清学检测阳性 第10页，共17页，编辑于2022年，星期日 NMO疾病谱 指潜在免疫病理机制与NMO相近但临床受累局限，不完全符合NMO 者，包括： 受累部位局限的类型，如长节段横断性脊髓炎，复发性孤立性视神经炎和双侧视神经炎； 在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾病背景下发生的NMO； 伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例； 亚洲国家的视神经脊髓型MS(OSMS） Sellner J, Boggild M，Clanet M，et al. 视神经脊髓炎诊断和治疗指南. Eur J Neurol，2010 第11页，共17页，编辑于2022年，星期日 多发性硬化的诊断标准 1983年Poser Criteria：分为临床确诊、实验室支持确诊、临床可能、实验室可能； 2001年McDonald Criteria：简化为两类(确诊、可能)，并引入MRI检查结果强调时间（DIT）和空间（DIS）上的多发性 第12页，共17页，编辑于2022年，星期日