主动脉炎性病变影像学表现.pptx

炎性主动脉疾病影像学表现炎性血管病变的病因非感染性主动脉炎大动脉炎（Takayasu Arteritis）巨细胞性动脉炎（Giant Cell Arteritis，GCA）Behcet氏病HLA-B27相关脊柱关节病强直性脊柱炎Reiter 综合征IgG4相关性主动脉炎特发性主动脉炎（Idiopathic Aortitis）炎性主动脉瘤特发性腹膜后纤维化感染性主动脉炎细菌沙门氏菌葡萄球菌梅毒螺旋体分枝杆菌结核诺卡氏菌病毒肝炎病毒HIVLitmanovich DE, Insights Imaging 2012;3:545-560非感染性主动脉炎非坏死性主动脉炎中层T淋巴细胞浸润不伴有坏死区弹力层中断内膜、外膜相对正常巨细胞性动脉炎高度相关夹层发生率高Burke AP, et al. Human Pathology 2008; 39:514-526非感染性主动脉炎坏死性主动脉炎内膜、外膜纤维化急性期中层坏死，周围伴巨噬细胞、巨细胞浸润平滑肌细胞核崩解弹力层完整Burke AP, et al. Human Pathology 2008; 39:514-526影像学表现主动脉壁环形增厚或变薄多发局限性或节段性受累管腔狭窄、扩张可伴假性动脉瘤、夹层形成累及主动脉及其分支血管侧枝循环形成感染性主动脉炎常可累及纵隔、周围骨结构影像学表现假性动脉瘤形成分支血管受累影像学表现MR管腔狭窄、扩张及侧枝血管形成T2WI管壁水肿管壁延迟强化（早期呈双环征）影像学鉴别诊断动脉硬化全身动脉改变不规则管壁增厚，可伴内膜钙化纤维帽强化不完整提示不稳定斑块壁间血肿管壁新月形增厚钙化内移动态观察可吸收或进展管壁强化常提示不良预后附壁血栓位于内膜钙化管腔侧不强化常见非感染性主动脉炎 多发性大动脉炎（Takayasu Arteritis)青年女性（20-40岁），临床不同表现累及主动及主要分支血管，包括 冠脉和肺动脉主动脉管壁环形增厚、钙化活动期壁可轻中度强化主动脉（胸、腹）及一级 分支开口狭窄或扩张可伴有溃疡或假性动脉瘤影像学可显示活动期水肿和强化 多发性大动脉炎18岁女性，右上肢无脉 多发性大动脉炎22岁女性，间断头晕乏力2年余大动脉炎（主-肾动脉型）右肾动脉中重度狭窄左肾动脉近段次全闭塞左肾萎缩 右肾功能轻度受损继发性高血压3级（极高危） 多发性大动脉炎25岁女性左上肢无脉，伴咳嗽、气促1年余 多发性大动脉炎Int J Clin Exp Med. 2014 Jan 15;7(1):320-2.22岁女性阵发性胸闷伴气促2年 主动脉壁增厚---大动脉炎Spira D et al. AJR 2010; 194:848-856 多发性大动脉炎63岁，男性大动脉炎主动脉、肺动脉管壁弥漫性增厚T2高信号延迟强化 巨细胞性动脉炎 （Giant Cell Arteritis}免疫疾病导致炎性肉芽肿侵及大中血管壁，72%累及胸主动脉老年人好发，50多岁女性多见。60%患者并发风湿性多肌痛，表现为近端肢体肌肉晨僵、疼痛。北欧为高发地区（18-20/10万人）长段血管壁均匀增厚（≥1.5mm），血管腔正常影像学可显示活动期水肿和强化67 岁，女性。彩色多普勒超生右锁骨下动脉壁增厚（halo sign); 增强CT主动脉壁环形增厚和强化； 脂肪抑制T2 MRI (TSE)主动脉壁信号增高，提示水肿。Spira D et al. AJR 2010; 194:848-856巨细胞性动脉炎诊断标准：符合以下5条3条及以上i) 年龄≥50岁ii) 新发头痛iii) 颞动脉压痛，搏动减弱iv) 血沉≥50 mm/h v) 颞动脉活检表现为以单核细胞浸润为主或肉芽肿性血管炎巨细胞性动脉炎巨细胞性动脉炎43岁，女性右侧面瘫、复视神经系统检查提示：右侧面神经麻痹左侧动眼神经麻痹IgG4相关性主动脉炎弥漫、连续性病变，环绕动脉管壁--“肉肠卷”样改变内膜完整、外膜受累无动脉硬化性改变需除外血管内膜下正性重构，大动脉炎，累及冠状动脉肿瘤（淋巴瘤）冠状动脉以外其他血管受累T2加权像低信号，DWI高信号延迟期强化明显激素治疗有效IgG4相关性主动脉炎血管造影：右冠状动脉无明显狭窄；CTA右冠状动脉无明显粥样硬化改变,肉肠卷样冠状动脉，平扫CT值37Hu，增强86Hu；IVUS内腔与外膜间3-6mm厚低回声病灶IgG4相关性主动脉炎大体标本：右冠状动脉不规则增厚，红褐色肿瘤样组织包绕动脉管 壁；病理切片：淋巴细胞及IgG4（+）浆细胞浸润 结节病（sarcoidosis)62 岁，男性。冠状位增强CT示腹主动脉壁长段环形增厚和强化； 脂肪抑制T2 MRI（TSE)增厚主动脉壁呈三层结构， 即内膜和外膜高信号，中层低信号 Spira D et al. AJR 2010; 194:848-856 后腹膜纤维