贫血的概述再生障碍性贫血.ppt

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* * 贫血的概述再生障碍性贫血 第一页,共28页。 考纲要求 贫血的概念、分类、临床表现、诊断、治疗 再障的分型、病因和发病机制 急性再障和慢性再障的临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 第二页,共28页。 1.掌握贫血的基本概念、临床表现、诊断步骤和方法、治疗原则、主要实验室检查对贫血诊断的意义;熟悉贫血的病因和发病机制,分类 2.掌握再障的临床表现和血液学特点,诊断依据和鉴别诊断,治疗方法 3.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改变 4.了解再障发病机制 讲授目的和要求 第三页,共28页。 第二章 贫血的概述: 一、贫血的分类 (一)据病因分: 1、红细胞生成减少 (1)造血原料缺乏 (2)骨髓造血功能障碍 2、红细胞破坏过多 (1)红细胞内的缺陷 (2)红细胞外的因素 3、红细胞丢失过多 第四页,共28页。 复习 和引领 血细胞 红细胞 白细胞 血小板 血液的组成 1.血细胞 2.血浆 各血细胞、血红蛋白的正常值? 贫血的定义? 各血细胞的功能? 什么是造血干血胞? 人体的造血器官? 第五页,共28页。 贫血的分类: (二)根据红细胞的形态分 MCV MCH MCHC 正细胞 80~100 27~32 0.32~0.36 大细胞 >100 >32 0.32~0.36 单纯小细胞<80 <27 0.32~0.36 小细胞低色素 <80 <27 <0.32 第六页,共28页。 二、贫血的分度 1.轻度贫血 >90g/l 2.中度贫血 60~90g/l 3.重度贫血 30~60g/l 4.极重度贫血 <30g/l 第七页,共28页。 三、贫血的共同表现 1. 一般贫血的表现:皮肤粘膜的苍白;疲乏、倦怠;皮肤干燥、毛发干枯。 2.组织缺氧的表现 中枢神经系统:头昏、耳鸣、注意力不集中 消化系统的症状 消化不良、腹胀。 泌尿生殖系统 :蛋白尿、夜尿。 3、机体代谢的表现 (1)呼吸系统 :呼吸加快、气急 (2)循环系统:心悸、心率增快、心搏亢进 第八页,共28页。 四、贫血的实验室检查 血常规、血小板计数 网织红细胞:反映骨髓造血功能 骨髓象+骨髓活检 贫血发病机制检查:如铁代谢各项指标的检查,血清叶酸和VitB12水平的测定等 第九页,共28页。 1.详细系统的询问病史,特别注意与贫血有关的病史 2.全面认真的体格检查,特别注意与贫血有关的体征 3.必要的实验室检查 五、贫血的诊断方法 第十页,共28页。 六、贫血的治疗原则 病因治疗 针对贫血发病机制的治疗 对症治疗 成份输血 第十一页,共28页。 第五章 再生障碍性贫血 Aplastic Anemia 第十二页,共28页。 案例 病例:患者,男性,在使用氯霉素3次后出现乏力、心悸、胸闷、发热、咳嗽、咳痰及皮肤牙龈出血。查体:贫血貌、皮肤广泛瘀点和瘀斑。血象: 。 思考:主要的病因?进一步检查?诊断? 第十三页,共28页。 概述 是骨髓造血功能衰竭症, 表现为 骨髓造血功能低下、全血细胞减少、出血、贫血和感染。 免疫抑制治疗有效。 第十四页,共28页。 病因 病因:不明,可能为 病毒感染 化学因素 -射线接触 第十五页,共28页。 发病机制: 种子、土壤、虫子学说。 一、造血干祖细胞缺陷 CD34+细胞↓ CFU-S,CFU-GM集落形成能力↓ 二、造血微环境异常 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏 三、免疫异常 T细胞介导的骨髓免疫损伤是主要机制 第十六页,共28页。 临床表现 快速进展的贫血 感染、发热 广泛出血 ,颅内出血危险 重 型 再 障 非重型再障:起病和进展较缓慢,病情较重型轻 第十七页,共28页。 实验室检查 血象 全血细胞减少、正细胞贫血。 WBC<2×109/L [N]<0.5×109/L PLT<20×109/L 网织红细胞绝对值<15×109/L NSAA:达不到SAA的程度 SAA呈重度全血细胞↓ 第十八页,共28页。 血象 SAA血象:红细胞形态大致正常, 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少 NSAA血象:红细胞形态大致正常, 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板 第十九页,共28页。 实验室检查 骨髓:三系减少!巨核细胞绝对减少或无。 急性再障:脂

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