女性生殖器官发育异常患者的护理.ppt

第二节 两性畸形 （三）生殖腺发育异常 2.混合型生殖腺发育不全（mixed gonadal dysgenesis），染色体核型多为45,X/46,XY 3.单纯型生殖腺发育不全（pure gonadal dygenesis）染色体为46，XY,但生殖腺为条索状，故无男性激素分泌。 第二节 两性畸形 【护理评估】 1.健康史 2.身体状况 3.辅助检查 4.心理-社会状况 5.处理原则：确诊后应根据患者意愿及畸形程度制定矫治方案 第二节 两性畸形 1.长期性低自尊 外形及功能上的缺陷有关。 2.焦虑 与担心矫形手术不成功有关。 【护理问题】 第二节 两性畸形 患者能够适应角色，建立正确的生活观及感情观。 患者能够积极配合治疗。 【护理目标】 第二节 两性畸形 【护理措施】 1．心理护理 （1）尊重他们，给他们充分的时间来适应； （2）建立良好的护患关系； （3）保护患者的隐私； （4）加强与亲人之间的沟通。 2.配合治疗 第二节 两性畸形 * 妇科护理学 第十四章 女性生殖器官发育异常患者的护理第二节 两性畸形 本节知识点 两性畸形分类、病因、临床表现。 两性畸形护理评估及护理措施。 第二节 两性畸形 护理评估 护理问题 护理目标 护理措施 学习目标 知识要点 技能要点 4．学会配合医师对两性畸形患者进行诊治 5．能对两性畸形的患者进行心理护理。 1. 掌握 两性畸形患者的护理措施。 3. 熟悉 两性畸形的分类。 第二节 两性畸形 * * 第二节 两性畸形 两性畸形（hermaphroditism）生殖器官同时具有男女两性特征。 【分类】 两性畸形 假两性畸形 性腺发育异常 女性假两性畸形 男性假两性畸形 真两性畸形 混合型生殖腺发育不全 单纯型生殖腺发育不全 第二节 两性畸形 （一）女性假两性畸形 染色体核型为46,XX，生殖腺为卵巢，具备女性内生殖器，但外生殖器出现不同程度的男性化。 第二节 两性畸形 第二节 两性畸形 （一）女性假两性畸形 1. 先天性肾上腺皮质增生症：为AR遗传疾病，假两性畸形最常见的类型。 发病机理：21-羟化酶或11-β羟化酶缺乏→皮质醇合成下降→ACTH增加→肾上腺网状带增生并分泌大量雄激素→女性胎儿外生殖器男性化。 第二节 两性畸形 第二节 两性畸形 （一）女性假两性畸形 1. 先天性肾上腺皮质增生症 临床表现：患儿出生时可见阴蒂肥大似阴茎，阴唇融合类似阴囊，随女婴发育，男性特征将日益明显，进入青春期乳房不发育，内生殖器发育不良，常无月经。骨骼愈合早，身材矮小。 实验室检查：血雄激素含量增高，血皮质醇偏低，尿17-酮呈高值，血雌激素、FSH皆呈低值，血清ACTH及17α-羟孕酮均显著升高。 第二节 两性畸形 第二节 两性畸形 （一）女性假两性畸形 2.非肾上腺来源的雄激素过多：妊娠期接触雄激素可导致女胎外生殖器男性化，脱离雄激素后病情停止进展。 临床表现：青春期可出现月经来潮，有生育能力。 化验检查：血雌激素和尿17酮均在正常范围。 第二节 两性畸形 第二节 两性畸形 （二）男性假两性畸形 1. 雄激素不敏感综合征 ——外周组织雄激素受体缺乏所致，系X连锁隐性遗传。 患者核型46，XY，睾丸，外生殖器女性表型。 第二节 两性畸形 第二节 两性畸形 （二）男性假两性畸形 完全型：女外生殖器，常隐睾。女性第二性征，无阴道或阴道呈盲端，无子宫、输卵管。血睾酮、FSH为正常男性值，血LH增高，雌激素略高于正常男性。 不完全型：与完全型相似，但外生殖器和第二性征表现出不同程度的男性化。 第二节 两性畸形 第二节 两性畸形 第二节 两性畸形 （三）生殖腺发育异常 1.真两性畸形（true hermaphroditism）：体内同时具有睾丸和卵巢两种生殖腺。 染色体核型多为46XX,或46XX/46XY嵌合型。 临床表现：介于男女性之间，或为男性型或为女性型。 第二节 两性畸形 ?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? * * ?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? * * *