6线粒体与细胞的能量转换.ppt

呼吸链的电子传递顺序 呼吸链的各组分在线粒体内膜上是按一定顺序排 列的，在线粒体内膜上主要有两条呼吸链 ： FMN Fe-S Cytb Fe-S cytc 1 cytaa 3 Fe-S FADH2 NADH+H + CoQ cytc O 2 Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ 琥珀酸 ADP+Pi ADP+Pi ADP+Pi ATP ATP ATP ( 三 ) 线粒体 DNA 的复制 类似于原核细胞的 DNA 复制。 一个 重链复制起始点 ：控制重链自我复制 一个 轻链复制起始点 ：控制轻链自我复制 复制特点： ? 轻链的复制要晚于重链； ? 重链的合成方向是顺时针的；轻链的合成方向是逆 时针的； ? 复制不受细胞周期的影响，可以越过细胞周期的静 止期或间期，甚至可分布在整个细胞周期。 复制时间： 整个复制过程约持续 2 个小时。 复制起始 mtDNA 的复制 ? mtDNA 的复制属于半保留复制，可以是 θ 型复制， 或滚环复制。最常见的复制方式是 D 环复制 ，首 先从Ｌ链上的启动子 (LSP) 转录出一段 RNA ，这 段 RNA 链受保守序列 (CSB) 片段的限制而与 L- DNA 链紧密缔合，从而置换出与Ｈ链配对的这段 DNA 链形成环，这时 RNA 链被线粒体 RNA 加工 酶 (MRP) 切断，形成Ｈ链复制的引物。由 mtDNA 聚合酶完成Ｈ链的复制，这段新合成的 DNA 链代 替相应的Ｈ链而与Ｌ链配对，从而形成三链Ｄ - 环结构，当Ｈ链复制 2/3 时，由于双链解开而暴露 出Ｈ链启动子 (HSP) 并在此处合成一段 RNA 引物 而引发Ｌ链的合成，最终复制出与亲代 mtDNA 同 样的 DNA 分子 四、核编码蛋白向线粒体的转运 ? 线粒体具有 1000 多个基因产物，其自身合成的仅 37 种，因此大量蛋白质是在细胞质中合成的。 ( 一 ) 核编码蛋白向线粒体基质中的转运 1. 需要条件 ⑴ 基质导入序列 （ matrix-targeting sequence ， MTS ）。 ⑵ 分子伴侣： 保持前体蛋白在线粒体外的非折叠状态 ? NAC ： 与少数前体蛋白相互作用，增加蛋白转运的准确性。 ? hsc70 ： 和绝大多数的前体蛋白结合，使前体蛋白打开折叠， 防止已松弛的前体蛋白聚集。 ⑴ 前体蛋白 与受体结合。 ⑵ mthsp70 可与进入线粒体腔的前导肽链交联，防止了 前导肽链退回细胞质。 ⑶ 基质作用蛋白酶 MPP ：定位于线粒体内膜上 ，切除 大多数蛋白的基质导入序列。 2. 转运过程 线粒体蛋白穿膜转 运的布朗棘轮模型 示意图 转位接触点 线粒体内、外膜之间存在着接 触点，信号肽牵引蛋白质前体 运送时，可通过内外膜的接触 点，一步进入基质。 蛋白质的输入是一个耗能过程： 1. 在线粒体外解除与前体蛋白质结合的分子伴侣，需要通 过水解 ATP 获得能量。 2. 在通过 TIM 复合体时利用质子动力势作为动力。 3. 前体蛋白进入线粒体基质后，线粒体 hsp70 一个接一个 的结合在蛋白质线性分子上，像齿轮一样将蛋白质“铰 进（ hand over hand ）”基质，这一过程也需要消耗 ATP 。然后线粒体 hsp70 将蛋白质交给 hsp60 ，完成折 叠。 ( 二 ) 核编码蛋白向线粒体其他部位的转运 1. 蛋白质向线粒体膜间腔的转运 ⑵ 转运方式 ① 整个蛋白进入基质，第 2 个信号序列 ISTS 引导多肽 链 通过内膜上的通道 进入膜间腔 。 ② 第 2 个信号序列 ISTS 起 转移终止 序列的作用，阻止 前体蛋白向基质转运，并 固定于内膜 上，切去位 于内膜上的 ISTS 部分后，进入膜间腔。 ③ 通过 直接扩散 从胞浆通过外膜而进入膜间腔。 ⑴ 信号序列 ? 基质导入序列 MTS ： 引导前体蛋白进入基质。 ? 膜间腔导入序列 ISTS ： 引导前体蛋白进入膜间腔。 2. 蛋白质向线粒体外膜和内膜的转运 ? 在外膜蛋白的转运中， 类孔蛋白 P70 的研究最 多。事实上在 P70 的 MTS 后有一段长的疏水序 列，也起着转移终止序列的作用，而使之固定 于外膜上。 ? 内膜上的蛋白质的转运机制尚不完全清楚。 目前普遍接受的线粒体起源假说为 内共生学说 ，该学说认为 线粒体可能起源于与古老厌氧真核细胞共生的早期细菌。 五、线粒体的起源 六、线粒体的分裂与融合 （一）线粒体是通过分裂方式实现增殖的 目前普遍接受的观点认为：线粒体的生物发生是通 过原有线粒体分裂完成的。 线粒体的生物发生过程： ? 第一阶段 —— 线粒体进行 分裂增殖 ； ? 第二阶段 —— 线粒体本身的分化过程，建成能够 行使 氧化磷酸化 功能的机构。 线粒体三种分裂方式： 出芽分裂 收缩分裂 间壁分裂 线粒体的分裂都不是绝对均等的。在同