隐源性肝硬化的诊断与治疗.ppt

五、实战病例二 腹水生化： TP 28.2g/L，LDH 69.3U/L,GLU 6.6mmol/L 腹水肿瘤标志物： CA-125 1443.1U/ml 腹水常规： 比重：1.026 细胞总数 119.9X106/L， WBC 263X106/L，李凡他试验阳性 腹水细胞学检查：查见大量间皮细胞 腹水抗酸染色：阴性 入院CT报告:肝硬化 五、实战病例二 五、实战病例二 腹水为渗出液，考虑合并结核可能 腹水CA125：1443.1U/ml 行腹腔镜探查并取活检 手术所见：腹膜光滑，排除结核性腹膜炎及肿瘤，肝脏肿大 表面呈结节状，质地硬 病理报告：符合肝硬化 术后诊断：肝硬化失代偿期 隐源性肝硬化？ 仔细研读CT影像学 五、实战病例二 重读病理片：中央静脉管壁增厚，炎细胞浸润，纤维化，肝窦扩张、淤血 五、实战病例二 五、实战病例二 追问病史 患者曾服用“土三七” 三七治病，土三七致命 五、实战病例二 最后诊断 肝窦阻塞综合征（Hepatic Sinusoidal Obstruction Syndrome，HSOS） 治疗方案 抗凝：低分子肝素钙 5000IU 1/隔日 保肝、利尿、改善微循环 腹腔置管引流 支持治疗：白蛋白 入院（5.12） 出院（6.14） 五、实战病例二 腹围92cm （入院108cm） 血常规、凝血、CA125正常 肝功：ALT 80U/L AST 86U/L GGT 66.5U/L 五、实战病例二 5-12 入院 6-14 出院 8-22 随访 五、实战病例三 患者，方XX，男，45岁 主诉：间断黑便2年余，再发3天 于2018.4.21入院，住院号：865852 现病史：患者2年前饮酒后出现黑便，量约500g，伴头晕、乏力，至外院就诊，诊断为肝硬化失代偿期、食管胃静脉曲张破裂出血，给予生长抑素、输血后好转出院。3天前受凉后再次出现黑便，量约150g，为求诊疗至我科住院 五、实战病例三 既往史： 无肝炎、结核感染史，无输血、外伤手术史。 个人史：饮酒20年，平均白酒20g/天，戒酒2年 查 体：腹软，肝肋下未触及，脾脏I线左肋中线下3cm。 五、实战病例三 肝炎病毒全套、TORCH、EBV（-） 自身抗体、肝抗原谱（-） 血常规：WBC 12.22×109/L，HGB 146g/L 肝功能：ALT 39.5U/L，AST 36.5U/L,TB：50.4umol/L， DBIL: 26.5umol/L, A/G:38/32 大便常规：大便OB+ 凝血6项及TEG正常 五、实战病例三 肝硬化、食管胃静脉曲张 隐源性肝硬化？ 五、实战病例三 仔细研读CT * * * * * * * * * “隐源性”肝硬化诊断与治疗 一、肝硬化流行病学 1.03 million deaths / year Euroasian Journal of Hepato-Gastroenterology, 2018 二、肝硬化病因 HBV or HCV decreased from 50 or more to 20 or less alcoholic liver disease or cryptogenic liver injury emerged as major cause of liver cirrhosis Euroasian Journal of Hepato-Gastroenterology, 2018 二、肝硬化病因 隐源性肝硬化占10.6% CLINICS, 2015 隐源性肝硬化（cryptogenic cirrhosis，CC） 定义：根据病史、实验室检查、影像学及病理等暂不能明确 诊断的肝硬化类型 过去：病毒性肝炎（HBV、HCV等）、酒精性肝病、自身免疫 性肝病等为肝硬化常见类型 现在：非酒精性脂肪性肝病和遗传代谢性肝病（wilson病）等 也是导致肝硬化的重要原因 隐源性肝硬化这一块荒地在逐渐被认识和攻克， 但是临床针对隐源性肝硬化诊断和治疗难度依然很大 三、隐源性肝硬化病因分析 NAFLD 21-63% 自身免疫性肝病 10-54% 病毒性肝炎 2-58% 血色病 4-23% α1抗胰蛋白酶缺乏 2-27% 肝豆状核变性 1% Dig Dis Sci, 2011 三、隐源性肝硬化病因分析 Among 100 cirr