多发性硬化幻灯片.ppt

多 发 性 硬 化（Multiple sclerosis) 概述 中枢神经系统炎性脱髓鞘 自身免疫性疾病 多个病灶、多个部位 具有反复发作和缓解病程（75%） 占神经系统疾病发病率6~10% 女/男比率：1.4~2：1 2/3的患者在20~40岁间 MS常见的发病年龄 流行病学 地理分布差异：纬度、南北梯度 环境因素导致区域高发性 遗传特质 儿童期所获得的有害或保护因子 获得病毒感染致疾病高发性 病因和发病机制 （一）免疫机制 1 细胞免疫：T细胞是主要参与细胞 2 多种病毒抗体效价增高 3 免疫球蛋白的变化 4 细胞因子对脱髓鞘的激活作用 5 少突胶质细胞和星型胶质细胞凋亡 病因和发病机制 （二）遗传因素决定MS发生 1 家族高发性及双生子研究证实 2 MS与主要组织相容性抗原（HLA、MHC） 有一定的关联 3 易感性可能与Gm复合基因、补体C3等位 基因连锁 促发因素 普通感染、发烧 外伤、外科手术 疫苗接种、输血、药物过敏 过度疲劳、精神紧张 暴露在高温或低温环境 分娩 多发性硬化 多发性硬化发作类型分类及特点 临床表现 （一）大脑功能障碍 78%的患者出现认知功能障碍：近事记忆、注意力、信息接受能力、执行功能、视觉空间感知缺损。 精神症状：欣快或抑郁、疲劳现象、睡眠障碍、情绪改变。 少数出现头痛、痫性发作罕见。 临床表现 （二）颅神经及视觉症状 急性视神经炎（30~50%） 核间性眼肌麻痹（30%） 眼球震颤（70~85%） 眩晕（30~50%） 假性球麻痹：吞咽困难、构音障碍 Bell`s麻痹、三叉神经痛、外展麻痹、侧视麻痹少见 临床表现 （三）小脑功能障碍 50%患者出现意向性震颤；50~80%出现躯干及四肢的共济失调；小脑性构音障碍。 典型出现夏科（Charcot）三联征 临床表现 （四）脊髓传导束及运动损害 肢体无力（90%）：瘫痪、痉挛性肌张力增加、腱反射亢进 感觉障碍：各种感觉异常、深感觉障碍 痛性痉挛常见 Lhermitte征 临床表现 （五）自主神经功能障碍 尿频、尿急、尿潴留 便秘（70%） 性功能障碍 少见：直立性低血压、心律紊乱、泌汗异常、交感性皮肤异常反应 辅助检查 （一）体液检查 血液：T细胞亚类；细胞因子；淋巴细胞功能相关抗原的变化 脑脊液：IgG含量和IgG指数增高（70%）；寡克隆区带阳性（80~90%） 尿液：新蝶呤含量、MBP样物质增高 辅助检查 （二）诱发电位 视觉诱发电位：P100延长、波形改变或不出波（80%） 脑干诱发电位：以Ⅳ、Ⅴ波幅低平，Ⅳ-Ⅴ峰间潜伏期延长（47%） 体感诱发电位：神经传导减慢、潜伏期延长或波形改变（69%） 辅助检查 （三）影像学检查 脑CT检查：增强扫描50%~60%阳性 核磁共振（MRI） 视神经脊髓炎诊断阳性率为75~80%：卵圆形、不超过2个脊髓节段、不超过50%脊髓横断面 核磁共振成像技术 在磁场中通过电脑处理合成，排列脑组织中氢离子的磁场从而清晰显示脑组织的结构。安全无放射性，是目前所用检查项目中最灵敏的方法。 多发性硬化患者核磁共振影像中会出现异常的瘢痕影像（硬化斑） 核磁共振成像：MRI MRI 在诊断中的使用 预期5年疾病的发展几率；结合单一的视神经病变： 0 病灶- 16% 1-2病灶 - 37% 3 病灶 - 51% MRI 病灶可以预估10年后疾病进展 Poser 诊断标准 临床确诊MS – 2 attacks and clinical evidence of 2 separate lesions – 2 attacks, clinical evidence of one and paraclinical evidence of another separate lesion 实验室支持确诊的MS – 2 attacks, either clinical or paraclinical evidence of 1 lesion, and cerebrospinal fluid immunological abnormalities – 1 attack, clinical evidence of 2 separate lesions CSF abnormalities – 1 attack, clinical evidence of 1 and paraclinical evidence of another separate lesion, and CSF abnormalities 临床可能MS – 2 attacks and clinical evidence of 1 lesion – 1 attack and clinical evidenc