血液科血友病治疗及抑制物处理.ppt

* * * 纵坐标累及的抗体产生率 、横轴暴露天数（也就是用八因子累及的天数） 说明早期低剂量规律的用八因子预防治疗要比出血后用特别是大剂量用八因子不容易产生抗体。 血友病治疗及抑制物处理 * 血液科 * * 血友病特点与危害性 ——终生替代治疗 终身性 致残性 遗传性 * 烫烙法 1100年 冷沉淀物用于治疗血友病 1964年 基因疗法开始临床试验 1998年 1934年 斯泰芬 血浆首次用于治疗血友病 1936年 1992年 首支重组Ⅷ因子问世 1955年 静脉注射血浆蛋白 发明Ⅷ因子静脉注射法 1937年 血友病治疗发展历程 * 血友病治疗 ——中国血友病专家共识 * 治疗剂量 1U/kg可使血浆FⅧ水平提高2%，体内半衰期为8-12小时 FⅧ首次需要量=（需要达到的浓度-基础浓度）× 体重（kg）× 0.5；每8～12小时输注首剂一半，直到出血停止或伤口结痂 血友病A： FⅧ浓缩制剂（血浆或重组） 冷沉淀： FVIII 60~100U/ U 冷沉淀 仅用于无浓缩物，轻、中型 血友病A 新鲜冰冻血浆： 1U FVIII/ml FFP 10~30ml/kg，q12h 很难使凝血因子＞25% 制剂选择 早期 足量 足疗程 治疗原则 血友病治疗 ——按需治疗 * 血友病治疗 ——按需治疗 治疗剂量 1U/kg可提高 FIX% 1%，半衰期18-24小时，每12-24小时输注一次，严重出血或手术则仍需12小时一次 FⅨ首剂需要量=（需要达到的浓度-基础浓度）× 体重（kg）；每12～24小时输注首剂一半，直到出血停止或伤口结痂 血友病B： FⅨ浓缩制剂（血浆或重组） 凝血酶原复合物 新鲜冰冻血浆： 1U FIX/ml FFP 10~30ml/kg，q12h 很难使凝血因子＞25% 制剂选择 早期 足量 足疗程 治疗原则 * 血友病治疗 ——按需治疗 出血程度 欲达因子水平 （%） 疗程 （天） 极重度（颅内出血）及大手术 60～80 10～14 重 度 （威胁生命出血：包括消化道、腹腔、咽喉、髂腰肌等） 40～50 7～10 中 度 （关节、非危险部位肌肉等出血） 30～40 5～7 轻 度 （皮下、非危险部位软组织等出血） 20～30 3～4 * 血友病治疗 ——按需治疗 出血程度 因子VIII 因子IX 重 度 （威胁生命出血、颅内出血、严重创伤及大手术等） 首日50U/kg，q12h 维持因子活性50%,5~7日 必要时维持活性30% ,5~7日 首日80U/kg 维持因子活性40%,5~7日 必要时维持活性30% ,5~7日 中 度 （明显关节出血、轻度创伤） 20U/kg，q12h，连用2日后可隔日应用，直至止血 30U/kg，直至止血 轻 度 10~15U/kg，q12h 15~30U/kg，qd，共1~3次 * 血友病治疗 ——辅助治疗 休 息 避免受伤的肢体活动 冰 敷 压 迫 湿毛巾包冰块或冰袋敷5分钟，停20分钟，可反复，减少疼痛与出血 弹性绷带或弹力袜包扎关节或压迫肌肉 抬 高 出血部位抬高至心脏高度以上，减少出血部位压力，减少出血 * 血友病治疗 ——辅助治疗 * 血友病治疗 ——辅助治疗 * 血友病治疗 ——辅助治疗 * 血友病治疗 ——FVIII抑制物诊断及处理 FVIII抑制物：是体内产生的具有灭活凝血因子VIII促凝活性的抗体（即中和抗体），可引起FVIII水平降低 同种免疫抗体 (allo- antibodies): 血友病(HA)患者输注FVIII制品后产生的抗FVIII抗体 自身免疫抗体(Auto-antibodies ，获得性FVIII抑制物) ： 非血友病患者产生的抗FVIII抗体 * 血友病治疗 ——FVIII抑制物诊断处理 类型 发病率 危险因素 诊断年龄 自发缓解 遗传性血友病 重 度 10% ~50% 患者因素： 严重程度 种族 基因型 免疫反应 50% 9岁 出现高峰: 50 输注日 相对少见 轻或中度 3%~13% 治疗相关因素： 替代治疗的起止时间、种类、剂量及方式 获得性血友病 1/106/年 特发性: ? 50% 自身免疫病 妊娠 肿瘤 平均: 65岁 范围: 2-90岁 ? 30% * 血友病治疗 ——FVIII抑制物诊断处理 临床特征 自身