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狼 疮 性 肾 炎;目录;系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,系统性红斑狼疮)是一种涉及全身多系统、多器官的具有多种自身抗体的自身免疫性疾病。狼疮性肾炎(Lupus Nephritis,狼疮性肾炎)是系统性红斑狼疮最常见和最严重的并发症。严重的肾脏并发症可以直接或间接影响系统性红斑狼疮患者的生存率。成为本病的主要死亡原因之一。
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狼疮性肾炎的发病率因研究人种的不同和采取的不同的诊断标准而异。系统性红斑狼疮的女性发病率远大于男性,比率为8-13:1。但男性患者肾脏累及率与女性患者几乎相同。系统性红斑狼疮发病年龄主要在年轻患者,小于55岁的患者占85%以上。约25%-50%的系统性红斑狼疮患者在确诊时即存在明显的肾脏并发症,约60%的系统性红斑狼疮患者会在其病程中出现肾病。
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虽然系统性红斑狼疮患者的多种免疫学异常已被学者们所关注,但是系统性红斑狼疮的直接病因仍然不清楚。总体而言,系统性红斑狼疮是免疫调节异常导致的自身耐受紊乱的一种疾病。目前认为,系统性红斑狼疮的发病主要集中在免疫学异常,基因遗传因素、激素及环境因素等。
;;4.关节病变:关节炎和关节痛是最常见的,发病率大约95%以上。
肺部病变:胸膜炎是最常见的,发病率约40%-60%,有时可伴胸腔积液。
5.心血管病变:最常见的是心包炎。临床有1/4患者合并心血管合并症,而尸检阳性率高达2/3。
6.神经系统病变:神经系统病变临床表现多样,并且与激素相关神经症状很难区别。包括认知障碍,头痛、意识状态改变(木僵到昏迷)、癫痫发作、卒中、视神经炎和周围神经病变。
7.血液系统病变:血液系统并发症包括淋巴结病变可累及50%的系统性红斑狼疮患者。近半数患者伴有贫血,表现为溶血性贫血.
;;⑴颊部红斑? 遍及颊部或高出皮肤的固定红斑,常不累及鼻唇沟部位。
⑵盘状狼疮? 隆起的红斑上覆有角质化鳞屑和毛囊栓塞,旧病灶可见萎缩性瘢痕。
⑶光过敏? 日光照射引起皮肤过敏。
⑷口腔溃疡? 口腔或鼻部无痛性溃疡。
⑸非侵蚀性关节炎? 累及2个或2个以上周围关节,关节疼痛或渗液。
⑹浆膜炎? 胸膜炎:胸痛、???膜摩擦音或胸膜腔积液心包炎:心电图异常,心包摩擦音或心包积液。
(7)肾脏病变? 蛋白尿:大于0.5g/L或大于+++。
管型:可见红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型
(8)神经系统异常 抽搐:非药物或代谢紊乱如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。
精神病:非药物或代谢紊乱如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致
(9)血液学异常? 溶血性贫血伴网织红细胞增多
白细胞减少,<4×109/L
淋巴细胞减少,<1.5×109/L
血小板减少(<100×109/L(除药物影响)
(10)免疫学异常
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