执业考试儿科要点 13要领.doc

第十五单元　神经系统疾病 ? 第一节　小儿神经系统发育特点 　　（一）脑的发育　　在胎儿时期，神经系统发育最早，尤其是脑的发育最为迅速。新生儿脑重已达成人脑重的25%左右。　　出生时神经细胞数目已与成人接近，但其树突和轴突少而短。小儿出生后，皮层细胞的数目不再增加，脑重的增加主要是神经细胞体积增大和树突的增多、加长，以及神经髓鞘的形成和发育。　　出生时神经髓鞘的形成和发育不完善，神经纤维约在4岁时才完成髓鞘化。故在此之前，尤其是婴幼儿时期，由于神经髓鞘形成不完善，当外界刺激作用于神经纤维传入大脑时，因没有髓鞘的隔离，兴奋可传人邻近的神经纤维，不易在大脑皮层形成明确的兴奋灶；同时，各种刺激引起的神经冲动在无髓鞘的神经传导速度也较缓慢。这就是婴幼儿对外来刺激的反应较慢且易于泛化的主要原因，因不易形成兴奋灶，故易疲劳而进入睡眠状态。　　（二）脊髓的发育　　脊髓在出生时已具备功能。脊髓的增长和运动功能的发育是平行的，随年龄增长而加长增重。　　在胎儿期，脊髓下端位于第2腰椎下缘，4岁时上移至第1腰椎，在进行腰椎穿刺定位时应注意。　　（三）神经反射　　小儿出生时即具有一些原始反射，如觅食、吸吮、吞咽、握持、拥抱等反射，和对寒冷、疼痛及强光的反应。随着年龄的增长某些原始（暂时性）反射如吸吮、拥抱、握持等反射应于3～4个月时自然消失。如这些反射在新生儿期减弱或消失，或数月后仍不消失，常提示有神经系统疾病。　　新生儿和婴儿肌腱反射较弱，提睾反射、腹壁反射也不易引出，至1岁时才稳定。出生后3～4个月前的婴儿肌张力较高，Kernig征（凯尔尼格征）可呈阳性，2岁以下小儿Babinski征（巴宾斯基征）阳性亦可为生理现象。　　出生后2周左右形成第一个条件反射，即抱起喂奶时出现吸吮动作。生后2个月开始逐渐形成视觉、触觉、味觉、听觉、嗅觉等条件反射，3～4个月开始出现兴奋性和抑制性条件反射；2～3岁时皮质抑制功能发育完善，至7～14岁时皮质抑制调节功能才能达到一定强度。　　 第二节　热性惊厥 　　热性惊厥是小儿时期最常见的惊厥性疾病，儿童期患病率3%～4%，首次发作年龄多于生后6个月至3岁间，平均18～22个月。男孩稍多于女孩。绝大多数5岁后不再发作。患儿常有热性惊厥家庭史。　　（一）临床表现　　热性惊厥发生在热性疾病初期体温骤然升高（大多39℃）时，70%以上与上呼吸道感染有关，其他伴发于出疹性疾病、中耳炎、下呼吸道感染等疾病，但绝不包括颅内感染和各种颅脑病变引起的急性惊厥。 　　典型的高热惊厥具有以下特点：①多见于6个月～5岁小儿，6岁罕见。②患儿体质较好。③惊厥多发生在病初体温骤升时，常见于上感。④惊厥呈全身性、次数少、时间短、恢复快、无异常神经系统症状、一般预后好。30%～50%患儿以后发热时亦易惊厥，一般到学龄期不再发生。　　1.单纯性热性惊厥（又称典型热性惊厥）：多数呈全身性强直-阵挛性发作，少数也可有其他发作形式，如肌阵挛、失神等。持续数秒至10分钟，可伴有发作后短暂嗜睡。发作后患儿除原发疾病表现外，一切恢复如常，不留任何神经系统体征。在一次发作疾病过程中，大多只有一次，个别有两次发作。约50%的患儿会在今后发热时再次或多次热性惊厥发作，大多数（3／4）的再次发作发生在首次发作后1年内。　　例题：男，12个月。咳嗽1天，发热3小时，T39.4℃，就诊过程中突然双眼上翻，肢体强直，持续1分钟。查体：咽红，心肺腹及神经系统无异常，半年前也有相同病史；最可能诊断是　　A.癫痫　　B.低钙惊厥　　C.中毒性脑病　　D.化脓性脑膜炎　　E.高热惊厥 　　[答疑编号500843150101：针对该题提问] ? 『正确答案』E『答案解析』高热惊厥多见于6个月至5岁小儿，常在上感体温突然升高时出现惊厥，抽搐时间短，止惊后一般情况良好，无感染中毒的其他症状。 　　2.复杂性热性惊厥：少数热性惊厥呈不典型经过，称复杂性热性惊厥。其主要特征包括：①一次惊厥发作持续15分钟以上。②24小时内反复发作≥2次。③局灶性发作。④反复频繁的发作，累计发作总数5次以上。　　单纯性热性惊厥与复杂性热性惊厥的主要区别见表21-19。　　　　（二）治疗与预防　　1.一般治疗　　（1）保持安静及呼吸道畅通。　　（2）严重者给氧，以减少缺氧性脑损伤。　　2.止惊治疗　　（1）首选地西泮：0.3～0.5mg／kg（最大剂量10mg）静注（每分钟1.2mg），5分钟内生效，但作用短暂，必要时15分钟后重复。肛门灌肠，同样有效，但肌注吸收不佳，最好不用。　　（2）苯巴比妥：新生儿惊厥首选苯巴比妥15～30mg/kg静注，无效时可再用10mg／kg，但每日维持量为5mg／kg，新生儿破伤风仍应首选地西泮。其他年龄组小儿可用苯