心肌疾病2016-10-24__培训课件.ppt

【治疗和预后】 卧床休息，进富含维生素及蛋白质的食物， 心力衰竭时使用利尿剂、血管扩张剂(ACEI)等。 早搏频发或有快速心律失常，抗心律失常药物。高度AVB、快速室性心律失常或窦房结功能损害而出现晕厥或明显低血压时可考虑使用临时起搏器。 不主张早期使用糖皮质激素，但对有AVB、难治性心力衰竭、重症患者或考虑有自身免疫的情况下则可慎用。 促进心肌代谢药物如三磷酸腺苷、辅酶A，具一定疗效。 多数患者 适当治疗 痊愈，有心律失常尤其是各型期前收缩常持续较长时间，如无不适不必用抗心律失常药物干预。 在急性期可因严重心律失常、急性心力衰竭和心源性休克而死亡。 * * 【实验室和其他检查】 胸部x线检查 心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大。 心电图 因心肌肥厚的类型不同而有不同的表现。最常见的表现为左心室肥大，ST-T改变，常在胸前导联出现巨大倒置T波。深而不宽的病理性Q波可在I、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4 、 V5上出现，有时在V1可见R波增高，R／S增大。此外，室内传导阻滞和期前收缩亦常见。心尖部肥厚 （APH）型患者常有以V3、V4为中心的巨大的倒置T波。 超声心动图 心室不对称肥厚而无心室腔增大为其特征。舒张期室间隔厚度达15mm或与后壁厚度之比≥1.3，有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出、MV前叶在收缩期前移、LV顺应性降低致舒张功能障碍等。超声心动图对梗阻性与非梗阻性的诊断都有帮助。心尖部肥厚 （APH）型则心肌肥厚限于心尖部，以前侧壁心尖部尤为明显，如不仔细检查，很容易漏诊。 LVOTPG LA AO LV Posterior wall Septum SAM LVOT RV SAM现象 心脏磁共振检查 心导管检查和心血管造影 LV舒张末期压上升。有梗阻者在左心室腔与流出道间有收缩期压差，心室造影显示左心室腔变形。冠状动脉造影多无异常。 心内膜心肌活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱有助于诊断。 【诊断和鉴别诊断】 结合病史及体格检查、辅助检查，超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm或与后壁厚度之比≥1.3可作出诊断。如有阳性家族史(猝死，心脏增大等)有助于诊断。 通过超声心动图，心血管造影及心内膜心肌活检可与高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、AS等相鉴别。 【治疗】 改善症状、减少合并症和预防猝死。 方法：减轻流出道梗阻、改善心室顺应性、防治血栓栓塞事件、识别高危猝死患者。 进行生活指导，避免激烈运动、持重或屏气等，减少猝死的发生。 【治疗】 药物治疗： 减轻左心室流出道梗阻。目前主张应用β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。 针对心力衰竭的治疗：疾病后期出现左心室扩大，收缩功能减低，与其他原因引起的心衰相似。 抗心律失常:心房颤动可用胺碘酮、 β受体阻滞剂。 【治疗】 非药物治疗： 对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗，植入双腔DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室间隔心肌。 LAD S1 After S1 ablation OTW OTW Before ablation * 起博治疗HOCM 肥厚性梗阻型心肌病 LV流出道 二尖瓣前叶 增厚的间隔 舒张期 收缩期 * 起搏治疗HOCM 双腔起搏机制 舒张期 收缩期 【预防猝死】 HCM是青少年和运动员心源性猝死常见原因。ICD能预防猝死。 注意预测猝死的高危因素：曾经发生过心跳骤停、左心室严重肥厚（>30mm)、反复非持续性室性心动过速、运动时出现低血压、不明原因晕厥等。 限制型心肌病 以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、充盈受限的一类心肌病。以心脏纤维化为其主要病理变化，即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。 主要表现为活动耐量下降、乏力、心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等心力衰竭症状和体征。 心电图 低电压、心房或心室肥大、T波低平或倒置。可出现各种类型心律失常，以心房颤动较多见。 心导管检查 舒张期心室压力曲线呈现早期下陷，晚期高原波型。左心室造影可见心内膜肥厚及心室腔缩小，心尖部钝角化。 活检可见心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化。心室腔狭小，变形和嗜酸性粒细胞的增多，心包无钙化而内膜可有钙化等有助于本病诊断。 本病还应与肥厚型心肌病的扩张型心肌病及轻症冠心病鉴别。与一些有心脏广泛纤维化的疾病如系统性硬化症、糖尿病、酒精中毒等特异性心肌病鉴别。 无特效防治手段，主要避免劳累、呼吸道感染、预防心力衰竭。对症治疗。 心力衰竭对常规治疗反应不佳，难治性心力衰竭。 本病预后不良，按病程发展快慢而不同，心力衰竭为最常见死因。 特殊类型心肌病 包括：酒精性心肌病、围生期心肌病、心动过速型心肌病、致心律失常型右室心肌病、 心肌致密化不全