心肌病-张川海__培训课件.ppt

第二节、肥厚型心肌病（HCM） （三）猝死的风险评估和ICD预防 高危因素包括： 曾经发生过心跳骤停； 持续性室速，或反复发作的非持续性室速； 一级亲属中有HCM猝死家族史； 左室严重肥厚≧30mm； 运动时出现低血压； 不明原因的晕厥。 第二节、肥厚型心肌病（HCM） 肥厚型心肌病处理流程 第三节、限制型心肌病（RCM） 概述：限制型心肌病是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限而产生右心衰的一类心肌病。预后不良，5年生存期约30%。该病发病率低，一半为特发性，一半病因清楚，最常见病因为心肌淀粉样变。 病理改变： 心肌纤维化、炎性细胞浸润和心内膜面瘢痕形成。造成心室壁僵硬、充盈受限，心室的舒张功能减低，心房后负荷增加，使心房增大，静脉回流受阻。 临床表现： 酷似缩窄性心包炎，以右心衰较重为特点。活动耐量下降、乏力、呼吸困难、颈静脉怒张、肝大、腹腔积液（移动性浊音阳性）、水肿等。 辅助检查： 1、心电图：窦速、低电压、QRS波 异常和ST-T改变、心房（室）扩大、 各种心律失常。 2、超声心动图：双房扩大、心室肥厚， 心肌淀粉样变患者心肌呈磨玻璃样改变。 第三节、限制型心肌病（RCM） 心内膜增厚、心腔狭小 第三节、限制型心肌病（RCM） 3、实验室检查：心肌淀粉样变患者可能有尿本周蛋白。 4、心内膜心肌活检：心内膜增厚、心内膜下心肌纤维化。对心肌淀粉样变和高嗜酸细胞综合征有确诊价值。 5、心导管检查：收缩期肺动脉压明显增高，常大于50mmHg；舒张压变化较大；右心室舒张压相对较低。 心内膜增厚 心内膜下心肌纤维化 第三节、限制型心肌病（RCM） 诊断：有缩窄性心包炎表现，心电图肢导低电压，超声双房大、心内膜增厚、左室腔变小，心包无增厚和钙化，应考虑该病。 鉴别诊断：与缩窄性心包炎鉴别。 治疗：无特异性治疗，只能对症治疗。可预防性使用抗凝药。手术剥离增厚的心内膜。 指标 限制型心肌病 缩窄性心包炎 体检 S3奔马律，二尖瓣和三尖瓣关闭不全杂音 心包叩击音（40%） X线胸片 偶见心内膜钙化 心包钙化（40%） 超声心动图及多普勒检查 E峰增高，A峰下降，E/A升高，E峰减速时间缩短 相同 呼吸影响 不存在 常存在 CT或磁共振成像 心包正常，心内膜增厚 心包增厚 心导管检查 右心室收缩压 ≥50mmHg ≤50mmHg RVEDP/RVSP ≤0.33 ≥0.33 RVEDP与LVEDP差值 ＞5mmHg ≤5mmHg RVEDP与LVEDP差值 ＞5mmHg ≤5mmHg 心肌活检 异常 正常 第三节、限制型心肌病（RCM） 正 常 心 脏 肥 厚 型 心 肌 病 限 制 型 心 肌 病 扩 张 型 心 肌 病 酒精性心肌病：是长期大量饮酒导致心肌变性、心脏扩大和心力衰竭的一种继发性心肌病。 诊断依据： 1、有扩张型心肌病的临床表现； 2、有长期大量饮酒史：女性＞40g/d（相当于1瓶啤酒），男性＞80g/d，持续5年以上。 3、既往无其他心脏病病史。 治疗： 1、戒酒，有可能治愈； 2、药物治疗同扩张型心肌病 特殊类型心肌病 围生期心肌病：既往无心脏病的女性，于妊娠最后1个月至产后6个月内发生心力衰竭，有符合扩张型心肌病特点可以诊断本病。体循环或肺循环栓塞发生率较高，再次妊娠常引起复发。治疗与扩张型心肌病相似，休息、补充营养、维生素非常重要。预后良好。 心动过速性心肌病：多见于房颤或室上速。临床表现符合扩张型心肌病特点。有效控制心室率是治疗关键。同时应用ACEI/ARB、β受体阻滞剂和MRA等。 特殊类型心肌病 药物性心肌病：接受某些药物治疗的患者，由于药物对心肌的毒性作用，产生心肌肥厚和/或心脏扩大的心肌病变。 引起心肌病的药物： 1、抗癌药物：如阿霉素，柔红霉素等； 2、三环类抗抑郁药：如氯丙咪嗪，多虑平等； 3、抗精神病药物：如奋乃静，氯丙嗪等。 临床表现：类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病。 防治：用药期间定期体检或用Vit C，辅酶Q10等。 治疗：①停药；②抗心衰；③抗心律失常；④改善心肌能量代谢 特殊类型心肌病 特殊类型心肌病 致心律失常性右心室心肌病：是遗传性心肌病。右室心肌被脂肪及纤维组织替代为特征。青少年发病，临床以室速、右心室扩大、心壁菲薄和右心衰竭为特点。心电图V1导联可见特殊的epsilon波。患者易猝死，高危患者应植入ICD。 致心律失常性右心室心肌病 心肌被脂肪及纤维组织替代 谢谢！ 心 肌 疾 病 辽宁医学院附属第一医院 张川海 心 肌 疾 病 心肌疾病：以心肌病变为主要表现的一组疾病。 心肌疾病 继发性心肌