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原发性震颤的诊疗和治疗指南

原发性震颤(ET)也称特发性震颤是一个常见运动障碍性疾病，临床上以上肢远端姿势性或动作性震颤为特点，可伴有头部、口面部或声音震颤。30％-50％ET患者有家族史。传统观点认为ET是良性、家族遗传性、单症状性疾病，但当前认为ET是迟缓进展、可能与家族遗传相关复杂性疾病。原发性震颤的诊疗和治疗指南2/40

ET诊疗原发性震颤的诊疗和治疗指南3/40

一、临床特点1．起病年纪：各年纪均可发病，多见于40岁以上中老年人，也有些人认为青少年是另一发病高峰。家族性比散发性ET患者起病早，多在20岁前起病。原发性震颤的诊疗和治疗指南4/40

一、临床特点2．临床关键症状：以4-12Hz姿势性或动作性震颤为主要特征，多数发生于手和前臂，也可累及头部(如颈部)、下肢、声音等，偶然累及舌、面部、躯干等部位。震颤能够同时累及多个部位(如前臂和头部)。日常活动如书写、倒水、进食等可加重震颤，多数患者饮酒后症状减轻。伴随病程增加，震颤频率下降，而幅度增加，造成较为严重功效障碍。震颤累及部位可逐步增多，普通在上肢受累后多年出现头部震颤，躯干和下肢通常最晚累及。原发性震颤的诊疗和治疗指南5/40

一、临床特点3．震颤临床分级：依据1996年美国国立卫生研究院特发性震颤研究小组提出震颤分级标准以供参考：0级：无震颤；1级：轻微，震颤不易觉察；2级：中度，震颤幅度2cm，非致残；3级：显著，震颤幅度在2-4cm，部分致残；4级：严重，震颤幅度超出4cm，致残。原发性震颤的诊疗和治疗指南6/40

二、诊疗标准原发性震颤的诊疗和治疗指南7/40

1．关键诊疗标准：(1)双手及前臂显著且连续姿势性和(或)动作性震颤；(2)不伴有其它神经系统体征(齿轮现象和Froment征除外)；(3)可仅有头部震颤，但不伴有肌张力障碍。原发性震颤的诊疗和治疗指南8/40

2．支持诊疗标准：(1)病程超出3年；(2)有阳性家族史；(3)饮酒后震颤减轻。原发性震颤的诊疗和治疗指南9/40

3．排除标准：(1)存在引发生理亢进性震颤原因；增强生理性震颤：正常人四肢、头部、舌、躯干都存在着震颤动作。年轻时这种震颤动作快速而细微，不易觉察，伴随年纪增加，抖动幅度增大而频率减慢，尤其在一定姿势时表现得更为显著。这种生理性震颤对日常生活影响很小，但当强烈恐惧、焦虑、暴怒、失眠、大量饮酒或服用一些药品后，可能加重为没有规律摇摆性震颤动作。原发性震颤的诊疗和治疗指南10/40

(2)正在或近期使用过致震颤药品或处于撤药期；(3)起病前3个月内有神经系统外伤史；(4)有精神性(心理性)震颤病史或临床证据；如癔病；(5)突然起病或病情呈阶梯式进展恶化。原发性震颤的诊疗和治疗指南11/40

三、判别诊疗原发性震颤的诊疗和治疗指南12/40

主要与以下疾病相判别：生理性震颤、精神心理性震颤、帕金森病震颤、小脑性震颤、肌张力障碍性震颤、红核性震颤、原发性直立性震颤、肝豆状核变性性震颤、内科系统疾病(如甲状腺功效亢进、肝性脑病等)引发震颤等。原发性震颤的诊疗和治疗指南13/40

主要与以下疾病相判别：1．帕金森病震颤：主要为静止性震颤，可合并动作性震颤，手部搓丸样震颤和下肢静止性震颤是帕金森病经典表现。除震颤外，帕金森病患者常伴有动作迟缓、肌强直、姿势步态异常，晚期能够伴有联带动作降低，冻结现象等。原发性震颤的诊疗和治疗指南14/40

主要与以下疾病相判别：2．小脑性震颤：主要为上肢和下肢意向性震颤，常伴有小脑其它体征，如共济失调、轮替运动异常、辨距不良等，而ET患者通常不伴有小脑症状。原发性震颤的诊疗和治疗指南15/40

主要与以下疾病相判别：3．精神心理性震颤：多在有一些精神原因如焦虑、担心、恐惧时出现，与ET相比，其频率较快(8-12Hz)，但幅度较小，有对应心理学特点，去除促发原因症状即可消失。原发性震颤的诊疗和治疗指南16/40

ET治疗原发性震颤的诊疗和治疗指南17/40

一、治疗标准ET治疗分为药品(口服药品及A型肉毒毒素)和手术治疗。原发性震颤的诊疗和治疗指南18/40

一、治疗标准其药品治疗标准为：(1)轻度震颤无需治疗；(2)轻到中度患者因为工作或社交需要，可选择事前半小时服药以间歇性减轻症状；(3)影响日常生活和工作中到重度震颤，需要药品治疗；(4)药品难治性重症患者可考虑手术治疗；(5)头部或声音震颤患者可选择A型肉毒毒索注射治疗。原发性震颤的诊疗和治疗指南19/40

一、治疗标准依据循证医学A、B、C级推荐水平，结合我国实际情况，将治疗ET药品分为一线、二线和三线用药。原发性震颤的诊疗和治疗指南20/40

一、治疗标准一线药品：普萘洛尔、阿罗洛尔、扑米酮；二线药品：加巴喷丁、托吡酯、阿普唑仑、阿替洛尔、索他洛尔、氯硝西泮；三线用药：氯氮平、纳多洛尔、尼莫地