表皮样囊肿和皮样囊肿.pptVIP

表皮样囊肿和皮样囊肿演示文稿 本文档共22页；当前第1页；编辑于星期三\18点17分 一、表皮样囊肿 （eoidermoid cyst） 表皮样囊肿又称为胆脂瘤或珍珠瘤，是先天性生长缓慢的良性肿瘤，是胚胎期神经管闭合时混入了外胚层成分，逐渐生长所导致肿瘤形成。其发病率甚低，占中枢神经系统肿瘤1.39%，占颅内肿瘤的2~3%。 本文档共22页；当前第2页；编辑于星期三\18点17分 临床特征 男性发病略多于女性，男女之比为1.2:1。 年龄分布很广，以20~50岁多见。 颅内的表皮样囊肿根据其部位分为硬膜内型（约90%）和硬膜外型（10%）。硬膜内型分为脑内型和脑外型，前者可见于脑室和脑实质内，以第四脑室、侧脑室前角和脑实质内常见，后者常见于桥小脑角区，其次为鞍旁、中颅窝等。硬膜外型少见。 本文档共22页；当前第3页；编辑于星期三\18点17分 临床特征 临床症状与肿瘤所在部位有关，桥小脑角 区的肿瘤 主要为三叉神经痛，后颅凹肿瘤可出现小脑症状，鞍区和中颅凹的肿瘤可表现为视力障碍和视野缺损等。 本文档共22页；当前第4页；编辑于星期三\18点17分 病理表现 表皮样囊肿于胚胎3~5周神经管闭合期间上皮组织移置于神经管内发展而成，它通过进行性脱屑而生长,由细胞脱屑、角质素和胆固醇组成。 表皮样囊肿由内层层状的鳞状上皮和外层的纤维囊构成。肿瘤质地柔软,有包膜，囊液内因含有角蛋白和胆固醇，呈白色蜡样结构。由于其外形呈颗粒状,似珍珠,故又名“珍珠瘤”。肿瘤内不含皮肤附件如毛发、汗腺等。 本文档共22页；当前第5页；编辑于星期三\18点17分 CT表现 ①呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值0～15HU，边缘清楚。 ②有两种形态：扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓延，“见缝就钻”为其特点。团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。 ③肿瘤可有钙化，但不常见，多位于囊壁上，亦可在囊内。 本文档共22页；当前第6页；编辑于星期三\18点17分 CT ④脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形。 ⑤增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度弧形增强。 本文档共22页；当前第7页；编辑于星期三\18点17分 CT:中颅窝占位性病变，病变形态不规则，其内以低密度为主，夹杂等密度，病变向鞍上池延伸 本文档共22页；当前第8页；编辑于星期三\18点17分 MR表现 ①呈类圆形或不规则病变，边缘锐利。 ②T1加权绝大部分为均匀的低信号，少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2加权呈明显的、均匀一致的高信号影，高于脑脊液信号。 ③肿瘤包膜于T1加权呈中等信号，T2加权呈高信号影。 ④增强检查无强化效应。 本文档共22页；当前第9页；编辑于星期三\18点17分 MRI：肿瘤位于海绵窦区域，在T1WI上病变呈低信号，在T2WI上病变呈高信号，边缘较清晰，大小约4.0?×?3.5?×?3 cm，并且病变通过Meckel’ s室向左侧桥脑前延伸。 本文档共22页；当前第10页；编辑于星期三\18点17分 MRI：为同一病人术后6个月复发，病变在侧脑室前角也出现了病变。 本文档共22页；当前第11页；编辑于星期三\18点17分 二、皮样囊肿（dermoid cyst） 皮样囊肿属于先天性疾患，是错构瘤的一种，是由于偏离原位的皮肤细胞原基所形成的先天性囊肿，常位于皮下，偶见于粘膜下或体内器官，约占颅内肿瘤的1%。 本文档共22页；当前第12页；编辑于星期三\18点17分 临床特征 男女发病无明显差异。 可发生于任何年龄，以青少年所见（20岁以下）。 颅内皮样囊肿好发于中线及中线旁,颅内最常见于后前颅窝及鞍旁。头痛、呕吐、癫痫为常见临床表现。 本文档共22页；当前第13页；编辑于星期三\18点17分 病理特征 皮样囊肿内含有毛发、皮脂腺、汗腺是起源于胚胎早期的外胚层,是在妊娠3~5周时外胚层表面与神经管分离不全,而包埋于神经管内,出生后则形成胚胎类肿瘤。 肿瘤多呈圆形或卵圆形，边界清楚，囊壁厚，内容物为黄白色，除有皮肤结构外，还有大量水分和油脂，少数有钙化。 本文档共22页；当前第14页；编辑于星期三\18点17分 影像学表现 CT表现：平扫肿瘤呈球形低密度，边缘锐利，CT值低于脑脊液，但高于脂肪密度，看不到囊壁，无强化效应。 本文档共22页；当前第15页；编辑于星期三\18点17分 影像学表现 MRI:皮样囊肿T1WI为高信号,T2W多为灰信号。皮样囊肿破裂后蛛网膜下腔和脑室内有短T1和等T2脂肪信号。脂肪抑制像脂肪高信号消失。增强扫描肿瘤无强化。如肿瘤破裂进入脑室内可形成“脂肪-脑脊液”平面。 本文档共22页；当前第16页；编辑于星期三\18点17分