病理学淋巴造血系统疾病讲稿带习题答案.docxVIP

第十二章　淋巴造血系统疾病 学习目标 1.掌握　淋巴组织肿瘤的概念、分类原则、常见类型的病变特点及临床表现。 2.熟悉　淋巴结的良性病变。 3.了解　髓系肿瘤、组织细胞和树突状细胞肿瘤的临床病理学特点。 %e5%9b%be%e5%83%8f6873.JPG 淋巴造血系统包括髓系组织(myeloid tissue)和淋巴组织(lymphoid tissue)两个部分,髓系组织包括骨髓和骨髓所中产生的各种细胞,即红细胞、血小板、粒细胞和单核细胞。淋巴组织包括胸腺、脾、淋巴结和分散的淋巴组织(如肠道淋巴组织)。 第一节　淋巴结的良性病变 一、反应性淋巴结炎 反应性淋巴组织增生(reactive hyperplasia of lymphoid tissue)是淋巴结最常见的良性病变。其病理改变基本相似,缺乏特异性,故称为非特异性淋巴结炎,又可分为急性和慢性非特异性淋巴结炎。 (一)急性非特异性淋巴结炎 病理改变　大体,淋巴结肿大。镜下可见淋巴滤泡增生,生发中心扩大,有大量核分裂象或中性粒细胞的浸润、窦内皮细胞增生。 临床表现　淋巴结肿大、疼痛或脓肿形成。 (二)慢性非特异性淋巴结炎 常引起淋巴结反应性增生,包括淋巴滤泡增生、副皮质区淋巴增生和窦组织细胞增生三种形态学改变。 1.淋巴滤泡增生　淋巴滤泡的数量增加,大小不一,生发中心明显扩大,各种B细胞增生。易与滤泡性淋巴瘤相混淆。淋巴滤泡增生的诊断:①淋巴结结构保存,滤泡之间有正常的淋巴组织;②生发中心细胞成分的多样性;③滤泡主要分布于皮质,其大小形态不一,含有核碎片的组织细胞散在分布于滤泡中;④套区完整,滤泡境界清楚;⑤滤泡生发中心B细胞Bcl?2蛋白阴性。 2.副皮质区淋巴增生　常见于病毒感染,其特征是淋巴结T细胞区的增生,可见活化的T免疫母细胞、血管内皮细胞增生和淋巴窦的扩张。 3.窦组织细胞增生　表现为淋巴窦明显扩张,窦组织细胞增生。 二、特异性淋巴结炎 (一) 淋巴结真菌感染 常作为机体全身感染的一部分而存在,常表现为化脓性或肉芽肿性炎,采用PAS或六胺银等特殊染色可见菌丝或孢子。 (二)猫抓病 猫抓病是由巴尔通体科立克次体感染引起的自限性淋巴结炎。 本病特征性病变为肉芽肿及中央微脓肿形成。 (三)传染性单核细胞增多症 本病是青壮年的一种急性自限性疾病。由嗜B淋巴细胞的EB病毒引起。 病变淋巴结肿大,B细胞反应性和(或)T细胞增生,周围血有CD8+异型的T淋巴细胞,易误诊为恶性淋巴瘤。 (四)组织细胞坏死性淋巴结炎 本病为发生于年轻女性的自限性疾病,颈部淋巴结轻度肿大,有疼痛,部分患者有发热。组织学表现为在淋巴结的副皮质区及被膜下有片状或灶性非化脓性凝固性坏死;组织细胞增生;散在异型淋巴细胞,易被误诊为淋巴瘤。 第二节　淋巴组织肿瘤 一、概述 (一)淋巴组织肿瘤的概念 ★淋巴组织肿瘤(lymphoid neoplasms)指来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤,包括淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等。 恶性淋巴瘤(malignant lymphoma,ML)是指原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤,简称淋巴瘤。根据瘤细胞的形态、免疫表型和分子生物学特点,可将其分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non?Hodgkin lymphoma,NHL)两大类。 (二)病因与发病机制 1.病毒和细菌　EB病毒(EBV)与淋巴瘤关系密切,人类T细胞白血病病毒?1(human T leukemia virus Type?1,HTLV?1)是成人T细胞白血病和淋巴瘤的病因,幽门螺旋杆菌与胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤发生有关。 2.免疫缺陷或抑制　机体免疫功能低下是恶性淋巴瘤的重要原因和发病条件。 3.职业暴露的环境因素　接触有机溶剂、皮革、染料、杀虫剂和除草剂等暴露因素会增加患淋巴瘤的风险。 4.遗传因素　淋巴瘤有时呈明显的家庭聚集性。 (三)淋巴细胞的分化与淋巴瘤 多数淋巴组织的肿瘤细胞具有相同的抗原受体基因构型和序列,并合成相同类型的抗原受体蛋白(免疫球蛋白或T细胞受体),即单克隆性。因此,进行抗原受体基因及其蛋白产物的分析可用于区别反应性和肿瘤性淋巴增生。在免疫表型上,CD2、CD3、CD5、CD4、CD7和CD8是T细胞及其肿瘤的标志;CD10、CD19、CD20和表面Ig是B细胞及其肿瘤的标记;而CD56是NK细胞的标记。幼稚的B和T细胞(淋巴母细胞)表达末端脱氧核苷酸转移酶(terminal deoxynu?cleotidyl transferase.TdT),CD117、MPO常在髓样细胞表达,可用来区别于髓系肿瘤和淋巴肿瘤。 (四)WHO关于淋巴组织肿瘤的分类 目前采用新版WHO(2008)淋巴造血组