肺静脉狭窄诊治中国专家共识（2023）要点.docx

肺静脉狭窄诊治中国专家共识（2023）要点 【摘要】肺静脉狭窄是临床上较少见的肺血管疾病，病因多样，一般分先天性和获得性，症状不典型，早期诊断困难，误诊率较高，需临床重视。严重多支肺静脉狭窄可发展成肺高血压，甚至右心功能不全，必需临床干预改善症状和预后。目前对肺静脉狭窄的诊断和治疗国内外尚缺乏统一指导和规范。中华医学会心血管病学分会、中华心血管病杂志编辑委员会组织相关专家编写了该共识，涵盖了肺静脉狭窄流行病学、发病机制、诊断与治疗、随访管理等各个方面，旨在规范该疾病临床诊疗，优化全程管理，改善患者临床症状与预后。 肺静脉将经过肺循环后的氧合血输送至左心房，肺静脉狭窄（PVS）是指各种原因导致肺静脉管腔狭窄所引发的一系列疾病。PVS严重程度取决于管腔狭窄程度、狭窄分布范围及病变累及支数。PVS可引起肺组织节段性淤血/水肿、上游肺动脉灌注降低、肺通气血流分布异常。随疾病进展，病变相应侧肺小动脉逐渐出现继发性病理改变，最终导致混合性肺高血压和右心功能不全。PVS临床表现缺乏特异性，易与其他呼吸系统疾病混淆；同时，对PVS临床认识不足会导致误诊率高、诊断延迟，并造成治疗方向偏差，致疾病进展和病情恶化。 PVS的定义和分类 一、PVS的定义 二、 二、PVS的病理生理 PVS PVS的发病机制和病理生理 PVS是指各种原因造成的肺静脉管腔狭窄导致肺静脉回流受阻所引发的一系列疾病。2017年 美国心律协会（HRS）/欧洲心律协会（EHRA）/欧洲律失常协会（EGAS）/亚太心律学会（APHRS）/拉丁美洲心律学会（SOLAECE）专家共识将PVS定义为肺静脉或肺静脉分支的管腔直径减少，分为轻度狭窄（减少50%X中度狭窄（减少50%~70%）以及重度狭窄（减少70%）,此外，对于涉及弥漫、多支血管狭窄，需综合考虑血流动力学受损情况、狭窄程度及临床结果。 二、PVS的病因学分类 根据病因可将PVS分为先天性PVS（CPVS）和获得性PVS（APVS\ PVS的流行病学 CPVS是一种由先天性^静脉管腔狭窄或闭锁导致肺静脉血液回流受阻引发的先天性心脏病 （CHDX心房颤动导管消融术是成人APVS最常见的病因。纤维纵隔炎 （FM）是APVS另一常见病因。 一、PVS的发病机制 根据发病机制PVS可分为3类：先天性、医源性（如心房颤动射频导管消融术、外科术后吻 合口狭窄等）和外周组织压迫性（如FM、肿瘤等X CPVS的发病机制目前仍不清楚。 心房颤动导管消融术所致PVS多与消融术式、消融部位和射频能量相关。高能量和长时间消融 与PVS发生可能存在正相关。 FM起病隐匿，是一组由增生的纵隔纤维组织包裹、浸润和压迫邻近纵隔结构，导致肺血管、上腔静脉等纵隔内大血管和支气管狭窄，甚至使食道受压，引起相关症状的临床症候群。病因包括感染性疾病（组织胞浆菌病、曲霉菌病、毛霉菌病、隐球菌病、肺结核等）、结节病、自身免疫性疾病（免疫球蛋白G4相关疾病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）以及放 射治疗等，也有部分患者临床难以寻找病因，表现为特发性FMO PVS的病理生理改变包括:(1)不同的肺静脉和属支狭窄位置和引流分布范围可出现相应肺组织节段性肺淤血/肺水肿，甚至T则或双侧漏出性胸腔积液。(2)PVS导致病变上游肺动脉灌注降低或减少，健侧肺或肺叶代偿性供血增加，肺通气血流分布异常，患者活动耐量下降，如病程迁延，患侧支气管肺泡萎缩，可致患者肺功能下降。(3)左心房肺静脉连接处PVS者，由于远端叶内或叶夕M则支、吻合血管支以及体静脉侧支异常开放或增生，新生血管反复破裂出血；多段PVS者，狭窄远端肺静脉压力异常增高致肺静脉毛细血管侧易破裂出血；病程晚期肺叶动脉供血减少，相应支气管动脉大量代偿供血，支气管静脉回流增加，如破裂也可致出血。以上情况均能引起患者反复咯血。(4多支PVS或PVO使左心房回心血量减少，随病程进展左心房容积相对减少，左心房充盈压增高，左心室JII页应性降低。(5)多支重度PVS或PVO可出现肺静脉高压和左心相关性肺高血压，如在病程早期解除狭窄，能逆转肺高血压，病程迁延者肺小动脉发生继发性病理改变，出现混合性肺高血压，可致右心功能受损甚至死亡。 PVS的诊断及程度评估 一、PVS的临床症状 PVS的临床症状缺乏特异性，表现为咳嗽、进行性呼吸困难、运动耐量下降、咯血、晕厥、反复肺部感染和胸腔积液等，症状严重程度取决于病因、病程、病变累及支数、狭窄位置、狭窄程度和范围、侧支建立情况及临床 合并症等。 PVS因症状不典型，往往延迟诊断或漏诊和误诊。临床有PVS误诊导致患者接受长程和大剂量抗生素治疗（误诊为肺炎）、抗凝治疗（误诊为肺栓塞）、抗痛治疗（误诊为肺结核），甚至外科胸腔镜活检或肺叶切除（误诊为胸部肿瘤）的报道。因此，PVS的临床筛杳和诊断尤为重要。 二、P