ANCA相关小血管炎0-(AAV)amx2.pptx

ANCA相关小血管炎 (AAV);内 容; 定义:血管炎是发生在血管壁的炎症，炎症细  胞可以是中性粒细胞、淋巴细胞或者肉芽肿形成; 临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。 本组疾病临床表现复杂多样，变化多样，大多数属疑难杂症。; 历 史;血管炎的分类模拟图;血管炎的分类树状图;三．小血管的血管炎;疾 病 分 布 ; 欧洲血管炎疾病的相对构成比 ;内 容;抗中性粒细胞胞浆抗体 Antineutrophil cytoplasmic antibody ANCA;ANCA的抗体谱;ANCA靶抗原在中性粒细胞胞浆中的分布;应用乙醇固定的白细胞制备的抗原底物片，IIF主要表现两种阳性荧光模型： ;C-ANCA; C-ANCA靶抗原;P-ANCA; P-ANCA靶抗原;;;应用乙醇固定的白细胞制备的抗原底物片，主要表现两种阳性荧光染色型： ;间接免疫荧光检测的判定-1;ANCA相关荧光模型的鉴别;ANCA检测本卷须知;与ANCA相关的疾病;C-ANCA/PR3-ANCA在系统性血管炎中的分布;P-ANCA/MPO-ANCA在系统性血管炎中的分布;不典型ANCA在相关疾病中的分布;ANCA与原发性小血管炎;和ANCA阳性血管炎相关的药物;内 容;AAV的概述;AAV的靶器官;血管炎的病理I;;血管炎的病理 II;内 容;病例简介I;病例简介II;病例简介III;WG历史背景;WG流行病学;WG根本特性;WG的病因;WG的发病机制I;;WG的发病机制II;WG的发病机制III;WG病理;WG肉芽肿形成;WG临床表现;一般情况;WG皮肤表现;WG上呼吸道病变;WG上呼吸道病变：声门下狭窄;下呼吸道病症;肺部受累;WG肾脏损害;WG肾脏受累;WG眼部受累;WG眼部病变;WG神经系统;WG诊断;WG鉴别诊断;WG治疗;美罗华(Rituximab) 和 WG I;美罗华(Rituximab) 和 WG II;美罗华(Rituximab) 和 WG III;WG预后;内 容;病例摘要I;病例摘要II;病例摘要III;病例摘要IV;CSS历史背景;CSS病因：浓厚的免疫色彩;CSS病理;CSS嗜酸性粒细胞肉芽肿;CSS临床表现;CSS的临床表现比较 (n=96);CSS呼吸系统;CSS肺部浸润影;CSS神经系统;CSS皮肤表现;CSS其它系统;CSS诊断;CSS诊断;CSS鉴别诊断;CSS治疗;CSS预后;内 容;病例摘要I;病例摘要II;MPA历史背景;MPA病??;MPA病理;MPA临床表现;MPA临床特征;MPA肾脏损害;肾脏受累;MPA肺部受累;肺部受累;MPA其它受累系统;MPA的诊断;MPA的诊断思路;MPA鉴别诊断;AAV鉴别诊断;MPA治疗;MPA治疗;MPA预后;内 容;AAV的治疗原那么;AAV的治疗原那么;AAV的治疗原那么;AAV的治疗原那么;小结： AAV诊断思路;小结：AAV的诊断思路;鉴别诊断;ANCA检测;内容总结