变应性支气管肺曲霉病.ppt

（优选）变应性支气管肺曲霉病 当前第1页\共有38页\编于星期五\18点 ABPA 1952年在英格兰发现 是一种免疫介导的肺部疾病，由于对曲霉菌抗原过敏引起，烟曲霉菌最常见 具有潜在破坏性的肺疾病 尽管此疾病主要发生在哮喘病人，但哮喘病人只有少数会发生ABPA 尽管有一定的家族倾向，家族性的ABPA极少见 当前第2页\共有38页\编于星期五\18点 ABPA 由于没有统一的诊断标准和标准化的试验，所以没有确切的ABPA的发病率 在哮喘中发病率约1-2%至39%（入住ICU的重症哮喘） 这些的哮喘情况多较严重，病程长，发病年龄早，有鼻炎史，但也可以发生在轻度哮喘 ABPA也可发生在没有哮喘的病人中 当前第3页\共有38页\编于星期五\18点 ABPA 其他类型的真菌偶尔也可引起同样的临床症状, 称为变应性支气管肺霉菌病( allergic bronchopulmonary mycoses ABPM) ABPM中ABPA最常见，其他包括白色念珠菌（candida albicans）、长孺孢霉（helminthosporium spp.)、月状弯孢菌（curvularia lunata）、夏威夷德氏霉（drechslera hawaiiensis）、葡柄霉（stemphylium languinosum）、酿酒酵母菌（saccharomyces cerevisiae）、假菌样真菌（pseudallescheria boydii）也产生同样临床症候群，因此称之为变应性支气管肺真菌病。即有念珠菌属、青霉菌属、弯孢菌属和Dreschleria。 当前第4页\共有38页\编于星期五\18点 定义 ABPA变应性支气管肺曲霉病是人体对寄生于支气管内的曲霉抗原发生变态反应所引起的一种肺部疾病。 其特征为对存在于支气管分支的烟曲霉抗原呈现免疫应答，并引起肺浸润和近端支气管扩张。 当前第5页\共有38页\编于星期五\18点 流行病学 最常见于哮喘和囊性纤维化的患者中，在支气管哮喘病人中约占1 ~20%，在难治性哮喘病人占的构成比可达7-14%，而入住ICU的重症支气管哮喘患者中ABPA的患病率为38.6%。在肺囊性纤维化(CF)病人中约占2 ~15%。 发病年龄：临床上以20-40岁多见，性别无明显差异。 发病季节：湿润、温暖气候或冬季室内条件下高发。 多数患者有特异性体质，对多种食物及药物过敏。 当前第6页\共有38页\编于星期五\18点 临床多表现为喘息、胸闷、低热、咯血、咳嗽及咳痰。 约有31%～69%的患者可咳出黑褐色黏液痰 约90%的患者哮喘发作。 肺部听诊正常或可闻及哮鸣音，15％的患者可闻及湿性罗音，约16%的患者可见杵状指。 随着病程的延长，可出现肺纤维化、肺动脉高压和呼吸衰竭。 临床表现 当前第7页\共有38页\编于星期五\18点 外周血嗜酸粒细胞计数升高（>1.0×109/L） 痰涂片和痰培养可见菌丝或痰培养烟曲霉阳性 血清总IgE抗体明显升高，＞1000IU/ml可诊断ABPA 血清特异性烟曲霉IgE抗体和IgG抗体升高 血清烟曲霉沉淀试验阳性 辅助检查 当前第8页\共有38页\编于星期五\18点 曲霉皮肤试验： 皮试包括皮肤点刺试验和皮内试验，以组胺作为阳性对照，生理盐水为阴性对照。 烟曲霉皮试阳性是诊断ABPA的必要条件。 先进行皮肤点刺试验，若阴性再进行皮内试验，仍然阴性者则可排除ABPA。 皮试阳性的患者则应进一步做血清学检查。 皮肤点刺试验敏感性稍差但安全性好。 辅助检查 当前第9页\共有38页\编于星期五\18点 胸部X线或CT： 胸部影像学特异性表现为中心性支气管扩张，约占69%～76%。 可见黏液栓形成。 游走性和反复性肺部浸润影。 部分患者肺不张。 树芽征及马赛克征等。 辅助检查 当前第10页\共有38页\编于星期五\18点 影像学改变 特点为发生于单侧或双侧的肺实变影、类似于腺病的肺门影、分泌物阻塞的远段支气管影，如“指套征”“牙膏影”和扩张支气管内的气液平、双轨征（水肿的支气管壁） 虽然可累及所有的部位，但上叶、中叶常被累及，上叶受累与肺结核类似 肺实变常常是短暂的，即病变可游走（fleeting shadows）。游走性肺部改变不是ABPA所特有的 当前第11页\共有38页\编于星期五\18点 影像学改变 实变的阴影也可在同一部位反复发生（recurrent fixed shadows） 持续不变的阴影说明在支气管壁和肺实质存在着不可逆的和纤维化改变，是以往肺浸润影和支气管扩张、纤维化改变的结果 ，当病情缓解时病变也持续存在 空洞形成可以发生在纤维化的阶段。此时很难与肺结核的纤维空洞相鉴别 当前第12页\共有38页\编于星期五\18点 其他还有气流闭陷（马赛克征）、粘液