梅尼埃病指南小讲课PPT课件.pptx

广州市红十字会医院耳鼻咽喉头颈外科暨南大学医学院附属广州红十字会医院梅 尼 埃 病 临床诊治指南（2017）(Ménière Disease) 梅尼埃病(MD)为一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病，临床表现为发作性眩晕，波动性听力下降、耳鸣 和（或）耳胀满感定 义2 Prosper Ménière (1799-1862,France) 历史回顾1861年，法国学者Ménière首先发现迷路疾病可导致眩晕、耳鸣和听力减退。现名为“梅尼埃病”3 病因假说1、内淋巴管机械阻塞 内淋巴吸收障碍学说2、免疫反应学说3、内耳缺血学说4 病理生理 膜迷路积水5 病理生理 内耳发生神经血管机能紊乱，就可引起内淋巴液的产生过多或吸收过少，而导致内淋巴积水6 病理生理 3 内淋巴液压增高致前庭膜破裂，内外淋巴液混合，富含钾离子的内淋巴液进入外淋巴腔隙内，致前庭感受器发生钾离子中毒而抑制感觉细胞兴奋7 临床表现眩晕（vertigo）1.持续时间20min至12h2.发作时无意识丧失，神志始终清醒3.发作时伴植物神经症状及平衡功能障碍4.间歇期无眩晕发作，可伴有平衡功能障碍8 前庭系统视觉本体感觉维持人体平衡的器官眩晕机制9 前庭系统具有对称性与均衡性前庭外周部分一侧兴奋性增高或降低即引起旋转性眩晕眩晕机制10 外侧半规管前庭神经核外展神经核前庭眼束眼震方向冷热试验（热刺激）11 临床表现2.耳聋(hearing loss )为波动性感音神经性聋，早期低中频发作期加重，缓解期减轻耳聋程度每况愈下，可有听觉重振现象12 临床表现3. 耳鸣(tinnitus)发作期常伴有耳鸣和或耳闷胀感，疾病早期间歇期可无耳鸣或和耳闷胀感，随着病情发展，耳鸣或和耳闷胀感可持续存在13 诊 断一、临床诊断2次或2次以上眩晕发作，每次持续20min至12h。病程中至少有一次听力学检查证实患耳有低到 中频的感音神经性听力下降。患耳有波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。排除其他疾病引起的眩晕，如前庭性偏头痛、 突聋、BPPV、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变、继发性膜迷路积水。14 诊 断(二)临床分期根据患者最近6个月内间歇期听力最差时0.5、1.0及2.0?kHz纯音的平均听阈进行分期。一期：平均听阈≤25?dBHL；二期：平均听阈为26～40?dBHL；三期：平均听阈为41～70?dBHL；四期：平均听阈>70?dBHL。15 诊 断二、疑似诊断1．2次或2次以上眩晕发作，每次持续20min至24h2．患耳有波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感3．排除其他疾病引起的眩晕，如前庭性偏头痛、 突聋、BPPV、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变、继发性膜迷路积水。16 检查一、基本检查 包括耳镜检查、纯音测听和声导抗检查。二、根据情况可以选择的检查项目 1．听力学检查：包括脱水剂试验、耳蜗电图、耳声发射(OAE)、听觉脑干反应(ABR)等。 2．前庭功能检查：包括自发性眼震、凝视眼震、视动、平稳跟踪、扫视、位置试验、冷热试验、旋转试验、摇头试验、头脉冲试验、前庭白旋转试验、前庭诱发肌源性电位(VEMP)、主观垂直视觉／主观水平视觉等。 3．平衡功能检查：静态或动态姿势描记、平衡感觉整合能力测试以及步态评价等。 17 检查二、根据情况可以选择的检查项目 4．耳鸣检查：耳鸣声调及强度匹配检查。 5．影像学检查：首选含内听道-桥小脑角的颅脑MRI，有条件者可行钆造影内耳膜迷路MRI成像。 6．病因学检查：包括免疫学检查、变应原检查、遗传学检查、内分泌功能检查等。18 治疗目的减少或控制眩晕发作保存听力减轻耳鸣及耳闷胀感。19 发作期前庭抑制剂：包括组胺类、苯二氮卓类、抗胆碱能类以及抗多巴胺类药物，可有效控制眩晕急性发作，原则上使用不超过72h，临床常用药物包括异丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普鲁氯嗪、氟哌利多等糖皮质激素如果急性期眩晕症状严重或听力下降明显，可酌情口服或静脉给予糖皮质激素支持治疗如恶心、呕吐症状加重，可加用补液支持治疗，对诊断明确的患者，按上述方案治疗的同时可加用甘露醇、碳酸氢钠等脱水剂治疗—药物20 间歇期(一)患者教育向患者解释梅尼埃病相关知识，使其了解疾病的自然病程规律、可能的诱发因素、治疗方法及预后。做好心理咨询和辅导工作，消除患者恐惧心理(二)调整生活方式规律作息，避免不良情绪、压力等诱发因素。建议患者减少盐分摄人，避免咖啡因制品、烟草和酒精类制品的摄入。治疗—药物21 间歇期(三)倍他司汀可以改善内耳血供、平衡双侧前庭神经核放电率以及通过与中枢组胺受体的结合，达到控制眩晕发作的目的。(