有机磷中毒后迟发神经病.pptx

有机磷中毒后迟发神经病航空总医院神经内科 李剑第一页，共三十五页。病史 患者，女性，43岁。 主因“肢体无力2年”来院就诊。 患者2年前，与家人生气后自服“敌敌畏”（具体剂量不详），出现昏迷，经治疗病情完全好转。2周后出现四肢无力麻木，当时查体四肢肌力3级，四肢腱反射消失，经营养神经等治疗，双上肢症状好转，遗有双下肢无力，逐渐出现双下肢僵硬。 第二页，共三十五页。既往史 否认糖尿病病史。高血压病史。否认他药物及毒物接触史。否认前驱感染史。 第三页，共三十五页。入院查体内科查体： 发育正常，心肺腹查体未见明显异常。神经系统查体： 神志清楚，言语流利，颅神经查体未见明显异常。 肌力：双上肢肌力5级，双下肢近端肌力4级，远端肌力2级。 肌张力：双上肢肌张力正常，双下肢肌张力高 腱反射：左上肢腱反射（+++），右上肢腱反射（++），双下肢腱反射（++++）。 双侧踝阵挛阳性。 双侧病理征未引出。 无明显感觉障碍。 第四页，共三十五页。辅助检查血尿便常规（—）。肝肾功及肌酶谱正常。头颅MRI：右侧基底节陈旧性脑梗死。神经传导：双下肢周围神经损害（运动轴索损害为主）。胸椎MRI：胸椎退行性变。 第五页，共三十五页。◆双下肢无力、僵硬◆双下肢近端肌力4级，远端肌力2级，双下肢腱反射亢进，踝阵挛阳性，病理征未引出；◆神经传导：双下肢周围神经损害（运动轴索为主）。◆四肢无力◆四肢肌力下降腱反射消失◆口服敌敌畏◆昏迷疾病过程 发病时 发病2周后 发病2年后 第六页，共三十五页。1234中年女性有机磷中毒史肢体无力：早期四肢无力，后期双下肢无力，并僵硬。体征：双下肢肌力下降，远端重于近端，肌张力高，腱反射亢进，病理征未引出。无感觉障碍。辅助检查：神经传导：双下肢周围神经损害（运动轴索为主）。头颅MRI：右侧基底节陈旧性脑梗死。临床特点第七页，共三十五页。定位诊断1、双侧锥体束：患者以肢体无力为主要表现，查体见双下肢近端4级，远端肌力2级，双下肢肌张力高，左上肢腱反射（+++），右上肢腱反射（++），双下肢腱反射（++++），双侧踝阵挛阳性，定位在双侧锥体束。2、周围神经：根据神经传导结果，定位在周围神经。第八页，共三十五页。如何定性患者首先出现下运动神经元受损表现，后出现上运动神经元受损表现 一元论二元论运动神经元病？有机磷中毒后迟发神经病？亚急性联合变性？痉挛性截瘫？有机磷中毒后迟发周围神经病基础上合并脑梗死？合并颈椎病？第九页，共三十五页。如何定性？第十页，共三十五页。支持点不支持点1.有上运动神经元损害；2.有下运动神经元损害；3.无感觉障碍。1.无肌肉萎缩，无肌束颤动。2.神经传导：运动轴索损害。3.有机磷中毒史。4.无进行性加重。除外一元论1、运动神经元病：第十一页，共三十五页。支持点不支持点1.有机磷中毒史；2.有下运动神经元损害；3.神经传导：运动轴索损害。上运动神经元损害。待定一元论2、有机磷中毒后迟发周围神经病：第十二页，共三十五页。支持点不支持点1.上运动神经元损害；2.周围神经损害；3.神经传导：运动轴索损害。1、无深感觉障碍；2、有机磷中毒史。除外一元论3、亚急性联合变性：第十三页，共三十五页。支持点不支持点1、双下肢痉挛性截瘫表现现。2、周围神经受损表现。1、有机磷中毒史；2、无锥体外系症状、智能减退等其他神经系统受损表现；3、无阳性家族史。除外一元论4、痉挛性截瘫：第十四页，共三十五页。二元论基础：有机磷中毒后迟发周围神经病： 1、有机磷中毒史； 2、2周后出现四肢麻木，查体提示四肢肌力减退，腱反射消失； 3、神经传导：运动轴索损害。 第十五页，共三十五页。除外二元论合并症：多发脑梗死： 支持点： 1、患者高血压病史； 2、双侧锥体束； 不支持点： 头颅MRI：右侧基底节陈旧性脑梗死。 第十六页，共三十五页。除外二元论合并症：颈椎病： 支持点： 双下肢无力，双侧锥体束征阳性； 不支持点： 无双上肢受损表现。 第十七页，共三十五页。可见于任何年龄M样症状N样症状有机磷中毒迟发神经病神经系统症状 中间综合征第十八页，共三十五页。 有机磷中毒后迟发性周围神经病（OPIDP)是一种少见的疾病，我国2000-2010年，文献报道503例，在非职业性中毒性周围神经病中占52.8%.第十九页，共三十五页。临床表现 一般发生于有机磷中毒后1-3周内。主要为周围神经末梢感觉及运动轴索性损害，也可无感觉障碍。临床表现为小腿疼痛、双足麻木，肢体无力，特别是远端肢体无力，严重病例可出现肢体远端肌肉强直痉挛。随着周围神经的恢复，可表现出中枢神经系统损害，包括腱反射亢进及痉挛步态。 第二十页，共三十五页。病理表现 以运动神经受累为主，神经病理特征为轴突化勒变性，周围神经远端的轴索肿胀变性，轴索内聚管囊样物形成，