白血病幻灯片.ppt

白 血 病leukemia;概述;下列化验单哪一项高度怀疑白血病;发病情况;分类; 淋系;髓系的发育、成熟;淋系的发育、成熟;病因;发病机制;发病机制;发病机制;概述 是造血干细胞的克隆性恶性疾病，骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种组织器官，正常造血受抑。主要表现为肝、脾、淋巴结肿大、贫血、出血和感染 MIC分类 形态学+免疫学+细胞遗传学 ;好治吗？ 治疗效果怎么样？ 选择何种方案？;M1(粒细胞未分化型）;M2(粒细胞部分分化型);M3a (早幼粒细胞粗颗粒型);M3b (早幼粒???胞细颗粒型);M3 (早幼粒细胞型变异型);M4(粒-单细胞型);M4E0 (粒-单细胞变异型);M5(单核细胞型);M6（急性红白血病）;M7（急性巨核细胞白血病）;L1;L2;L3;WHO分型;WHO分型;急性淋巴细胞性白血病 前体-B急性淋巴细胞白血病/原始淋巴细胞淋巴瘤（前体B-ALL/B-LBL） ：细胞形态学如L1或L2，免疫表型为B系，CD19、CD22、CD79a、CD10阳性，TdT＋。占ALL中的80％-85％。 前体T-ALL/T-LBL ：细胞形态学如L1或L2，免疫表型为T系，CD3、CD7、CD4、CD8阳性，TdT亦可＋。占ALL中的15％-20％。 （WHO将L3型归入成熟B细胞肿瘤中）;WHO分型;WHO分型;WHO分型;临床表现;白血病细胞增殖浸润的表现 1.肝.脾.淋巴结肿大：多为轻至中度， 巨脾罕见。 2.骨骼和关节：胸骨下端局限性压痛， 关节疼痛。 3.眼部：粒细胞肉瘤或称绿色瘤。 4.口腔和皮肤：M5和M4型可出现齿龈浸润， 皮肤粒细胞肉瘤。;36;37;38;5.中枢神经系统白血病(CNS-L): 头痛、头晕，呕吐、 颈项强直，重者抽搐、昏迷，常发生于缓解期的儿童急淋. 6.睾丸浸润：一侧无痛性肿大,常发生于幼儿或青年急淋缓解期。 7.肺、心、消化道、泌尿道等均可受累，但不一定有临床表现。 ;40;实验室检查;实验室检查;实验室检查;44;45; 1.增生I或II级，粒红比值M1-M4↑ 2.某一系列的白血病细胞极度增生FAB≥30%（占NEC）,WHO ≥20% 3.白血病裂孔现象 4.正常幼红细胞和巨核细胞减少 5.白血病细胞形态异常，Auer小体见于急粒、急单、急粒单，但不见于急淋。 ;实验室检查;实验室检查;实验室检查;急性单核细胞白血病，非特异性染色;三、细胞化学染色：协助鉴别各类急性白血病;实验室检查;(二) AML各亚型细胞表面主要阳性标志 M1: CD33、CD13、CD15。 M2 : 同M1。 M3 : CD33、CD13、CD15， 但HLA-DR及CD34应阴性。 M4: CD33、CD13、CD15、CD14。 M5: 同M4。 M6: CD33、CD13。CD71(转铁蛋白受体)、血 型糖蛋白A、红细胞膜收缩蛋白 M7: CD41、CD42、CD61、VWF。 ;诊断技术(免疫表型);CD45(RED;实验室检查;诊断技术(细胞遗传学);t(15;17)* PML-Retinoic acid M3 (100%) receptor inv(16)* or CBFB-MYH11 M4E (100%) t(16;16)* t(8;21)* AML1-ETO M2 +8 AML (10%) AML t(9;22) BCR-ABL most CML del 5 or 7 Unknown secondary AML Complex AML (15%) secondary AML ;APL 伴 t(15;17) PML-RAR?;免疫分型 CD33+ CD13+ HLA-DR 和CD34 阴性 共表达CD2 和CD9 遗传学 t(15;17)(q22;q12) 变异型: t(11;17)(q23;q12) PLZF/RARa; t(5;17)(q32;q12) NPM/RARa; t(11;17)(q13;q12) NuMA/RARa;急性髓系白血病伴 t(8;21)(q22;q22); AML1/ETO;预后 对化疗反应良好，完全缓解率高 长期无病生存率高 不良因素 附加的染色体改变 如. 9q- CD56