复视的鉴别诊疗.ppt

复视的鉴别诊疗;'; 代谢性疾病（M, Metabolism）;第三、四脑室旁及中脑导水管周围、丘脑部位异常信号。; 炎症性/免疫性疾病（I, Inflammation/Immunity）; 2. 眼眶炎症 特发性眼眶炎症（眼眶炎性假瘤）可累及肌肉、软组织、甚至视神经, 潜在致盲性。除外复视, 患者常诉疼痛, 尤其是眼球活动时; 眼球突出, 甚至视力丧失。 结节病、类风湿关节炎和血管炎（包含肉芽肿性血管炎、巨细胞动脉炎）可造成眼眶炎症。;多种眼眶炎症性疾病辅助检验 疾病 检验 结节病 胸部 CT、血管担心素转化酶（ACE）水平 甲状腺眼病 甲状腺功效、甲状腺抗体 系统性红斑狼疮 抗核抗体（ANA） 类风湿关节炎 类风湿因子（RF） 肉芽肿性血管炎 中央型抗中性粒细胞胞浆抗体（c-ANCA） 巨细胞动脉炎 血沉（ECR）、C 反应蛋白（CRP）、颞动脉活检 特发性眼眶炎症诊疗包含糖皮质激素、非甾体类抗炎药（NSAIDS）, 极少数患者甚至使用放射疗法。在一个长达 10 年回顾性研究中, 包含全部药品诊疗方法, 只有 63% 患者得到长久缓解。;眼眶炎症。A, 眼眶 MRI 示眼眶内直肌炎（黄色箭头）, 而头颅 MRI 未发觉病灶; B, 双侧眼眶炎症（黄色箭头）是这个颞动脉炎患者首发表现, 可见颞动脉强化（蓝色箭头）; C, 眼球突出患者, 可见右侧眼肌弥漫性炎症, 尤其是外直肌（黄色箭头）, ACE 水平升高, 病灶扩展至眼眶外翼腭窝（D, 绿色箭头）, 提醒结节病。; 3. 痛性眼肌麻痹综合征 痛性眼肌麻痹综合征（THS）是一个累及海绵窦至眶上裂和眶尖、特发、肉芽肿性炎症。炎症压迫海绵窦内血管与神经结构。可引发眼肌麻痹, 单侧进展性痛性眼肌麻痹为本病特点, 动眼神经最轻易受累, 其次为滑车神经、展神经及三叉神经第一支。 眶上裂可见条状、结节状病灶, 海绵窦增大增宽, 眶上裂海绵窦区临近颞叶脑膜受累。钆增强 MRI 是首选影像检验方法, 可见海绵窦区从眶上裂到眶尖均匀强化信号。;痛性眼肌麻痹综合征 MRI 表现。水平位（A）和冠状位（D）T2 加权像显示右侧海绵窦增大, 信号轻度减低靠近灰质（黑色箭头）; 水平位（B）及冠状位（E）增强 T1 像对比显示异常软组织穿过眶上裂延展至眶尖（白色箭头）; 同时也显著看到右侧颞部硬脑膜、小脑幕及右侧眶尖呈增厚高信号影。诊疗 1 月后复查, 水平位（C）及冠状位（F）增强 T1 像显示右侧海绵窦信号异常有显著改善。; 4. Miller-Fisher 综合征 Miller-Fisher 综合征为吉兰巴雷综合症特殊亚型, 关键表现为三大主征, 即共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。有时可出现瞳孔改变。大部分患者起病前有感染病史, 急性起病, 脑脊液蛋白升高。周围神经电生理可有传导延迟, 髓鞘和轴索同时受损。血清中神经节苷脂 GQ1b 抗体阳性, 没有肢体瘫痪或瘫痪较轻。; 5. Bickerstaff 脑干脑炎 临床少见炎性脱髓鞘疾病, 多数患者有前驱感染病史, 表现为急性对称性眼外肌麻痹、共济失调伴意识障碍和（或）锥体束征, 亦有 CSF 蛋白 - 细胞分离现象, 血清中存在特异性抗体 GQ1b 抗体。头颅 MRI 表现为脑干长 T1 长 T2 异常信号, 但无特异性表现。诊疗方案基础根据 GBS。 2001 年, 首次提出抗 GQ1b 抗体综合征, 包含 Miller-Fisher 综合征、Bickerstaff 脑干脑炎、伴眼外肌麻痹 GBS、急性眼肌麻痹。抗 GQ1b 抗体综合征提出有利于了解这些疾病病因及病理生理机制, 有利于诊疗方案制订。; 6. 多发性硬化 多发性硬化是中枢神经系统常见脱髓鞘病变, 脑干内病灶可表现为脑神经受累症状, 动眼、滑车及展神经麻痹则出现眼球运动障碍。以 20~40 岁女性多见, 以反复发作和缓解交替为特点, MRI 能敏感显示脱髓鞘斑块, 呈稍长 T1、稍长 T2 信号, 急性期可有强化。脑干病灶多位于中脑大脑脚、四脑室底部及中脑导水管周围。; 慢性 MS 患者, 单纯幕下病灶; 单侧核间性眼肌麻痹, 轻度痉挛性四肢瘫;神经变性病（D , Degeneration）;PSP 患者 MRI 表现;肿瘤性疾病（N, Neoplasm）;眼眶粒细胞肉瘤。1 名 20 岁画家表现为斜复视, 右眼结膜充血、眼球突出（A）; 查体示右眼内收、上视和下视受限。初考虑甲状腺眼病, 但眼眶 MR