非特异性间质性肺炎.pptx

非特异性间质性肺炎Idiopathic Nonspecific Interstitial Pneumonia(iNSIP)非特异性间质性肺炎(NSIP)由Katzenstein 等1994年首次报道，当时他发现有一组病人 在临床上与特发性间质性肺炎(IIP)相似， 而在病理组织学上不同于寻常性间质性肺炎(UIP),也不像其他类型的IIP,如DIP、___LIP、AIP等的病理表现，因此提出将这组病 人称之为非特异性间质性肺炎(NSIP) o根据细胞成分和纤维化成分可分为3个亚组：-I组以间质性炎症（细胞型）为主，-II组兼有炎症和纤维化，-III组以纤维化为主。非特异性间质性肺炎细胞型主要表现轻到屮度 的间质慢性炎症，常由淋巴细胞和少量浆细胞 组成。Bj oraker等对104例开胸肺活检诊断的IIP病人的冋顾 性统计：? UIP62%? DIP/RBILD10%2%? AIP? NSIP14%—其余部分为支气管炎、 过敏性肺炎、慢性嗜酸性肺炎Clinical conditions associated with NSIP pattern? No detectable cause (idiopathic NSIP)? Collagen vascular disease? Hypersensitivity pneumonitis? Drug-induced pneumonitis? Infection? Immunodeficiency including HIV infection临床特征?临床表现差异加大，提示其可能是代表着多种原因所致的一 组疾病，不同的亚型临床过程也不同。?非特异性间质性肺炎发病的平均年龄比IPF患者年轻10岁以 上，与IPF不同可发生于儿童。无性别差异，与吸烟无关。?发病通常呈渐进性，少数患者为亚急性表现。不同的研究报 道确诊前症状持续的中位时间约12个月左右，也可短至6个 月或长至3年。?呼吸困难、咳嗽和乏力是常见的症状，几乎半数患者有体重 减轻的表现。?仅少数患者出现全身症状如发热，10%?35%的患者有杵状 指。爆裂音起初以双下肺为著，但可能逐渐扩展。UIP及相关疾病的临床特征特征UIP NSIP DIP AIP平均年龄(岁) 儿童患病 起病/病见急性偶有无罕见隐亚急性,隐匿隐匿I病死率(％均生存时间5~6年17月j12年1-2月激素治疗反应'差1好丿5II.好 5差完全康复 无 有有 有肺功能?肺功能表现与IPF相似，但其生理学异常 程度比IPF轻，超过90%的患者去现为限 制性通气功能障碍，少数有轻度的气流 受限?所有患者均有肺弥散功能的降低。___?超过2/3的患者出现运动时低氧血症。支气管肺泡灌洗?大约50%的病例淋巴细胞比例增高，____? BALF淋巴细胞亚群分析，CD4/CD8有 明显倒置?有些患者中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞 数目也有增加BAL cells in NSIP vs UIPAuthorNagai1998Daniil1999Park2000Suga2000LymphocytesNSIP UIPNeutrophilsNSIP UIP37%9%46%21%7%8%8%6%8%8%23%7%6%10%13%7%胸部X线检查?典型的非特异性间质性肺炎胸片表现为双肺浸润 影或斑片状模糊影，经常累及下肺。? HRCT上磨玻璃影是大多数病例最主要的表现， 常于双肺呈对称性分布，并以胸膜下为著。?大约半数病例可见不规则的线状或网状模糊影， 可伴有牵拉性支气管扩张。?蜂窝状改变和实变影少见。Cellular NSIP. a 53-yr-old male witha 6-mo history of dyspnea.NSIPPUMC HOW加 Sensabofl t H-SP-CtPUMC Hosprtei WANG II PING F/M Senwbon 16 54839H-SP CR ?13-OCM865/VANG LI PING F/M A"639?18CB985I^Od<2( 1011021MM 制n5L 7.0HXSL 7,0/1 3600/0W12C5W 1202 360 MC-5fi8^70f S3F0DB￡0fS3F0DA fibrosing lung disease in which ground glass is predominant and honeycombing is minimal or absent, often with a peripheral basal distributionNSIP彳NSIP Gr 3 (fibrotic)(cellular)-<i4lNSIP with sup