医学资料冷球蛋白血症肾损害课件.ppt

冷球蛋白血症的临床表现： 肾脏 Ⅱ型冷球蛋白血症并发肾损害多见，约 1/3 冷 球蛋白血症并发肾损害。 肾损害的常见临床表现 ? ? ? 肾炎综合征（ 25% ） 肾病综合征（ 20% ） 急性肾衰竭（ ARF ） ? ? ? ? 大量管腔内血栓形成 坏死性血管炎 新月体形成 高血压 肾损害常见病理改变 ? ? ? 毛细血管内增生性肾小球肾炎 膜增殖型肾小球肾炎（系膜结节硬化） 膜性肾病 鉴别点 临床 糖尿病 淀粉样变 单克隆球蛋 膜增生性 GN Ⅲ型胶原肾 纤连蛋白肾 白沉积症 病 病 老年、浆细 胞病、特发 性 慢性肾炎、 肾病综合征 肾病综合征 肾 病 综 合 征、 高血压、 低补体血症 系膜结节硬 化 光镜 长期糖尿病 慢性感染、 淋巴组织增 生、长期透 析、家族遗 传 系膜结节硬 系膜结节硬 化 化 刚果红 + 免疫病理 IgG 线状沉 轻链λ + 积 电镜 系膜结节硬 系膜结节硬 系膜结节硬 化 化 化 部分可见系 膜插入 轻链κ + IgG 和 C3 颗 胶原Ⅲ + 粒沉积 电子致密物 胶原纤维 Fironectin + 短纤维 均质，伴纤 淀粉样纤维 细颗粒 细纤维 病理特征 ? 典型病理表现 ? 大量细胞增生，单核细胞活化 ? 1/3 患者有毛细血管腔内血栓形成 ? GBM 增厚，双轨明显 ? 1/3 有小动脉或中等动脉肉芽肿形成 ? 内皮下沉积可突入管腔 ? 直接免疫荧光 ? IgM 、 IgG 、 C3 在系膜、 GBM 和管腔内沉积。 ? 电镜 ? 内皮下为主的不定型、纤维样或晶体样物质（指纤征、微管样）。 实验室检查 ? ? ? ? ? ? 冷球蛋白（ + ）：肾损害者 50% — 70% 。 血 IgM 、IgG↑ 类风湿因子（ + ）：肾损害者 70% 。 低补体血症 C4 下降， C3 可正常，也可轻度下降 病情缓解后 C4 不恢复。 冷球蛋白血症肾损伤诊断小结 ? 支持冷球蛋白肾损伤 的依据 冷球蛋白阳性 类风湿因子阳性 血 IgM 阳性 HBV 感染的证据 肾活检支持 ? 不支持冷球蛋白肾损 伤的依据 无淋巴增殖性疾病 无 HCV 证据 无肾外血管炎表现如皮 肤紫癜、关节炎等 血清补体正常 ? ? ? ? ? ? ? ? ? 混合性冷蛋白血症的临床特征 皮肤紫癜 乏力 关节痛 周围神经病 变 肝脏损害 雷诺现象 98% 98% 91% 81% 73% 32% 非何杰金 B 11% 细胞淋巴瘤 非侵蚀性关 节炎 肝细胞癌 Ⅱ/Ⅲ冷球 蛋白血症 补体 C3 60-130 补体 C4 20-55 抗核抗体 抗线粒体抗 体 8% 3% 2/1 93 ? 30 (mg/dl) 10 ? 12 (mg/dl) 30% 9% 抗平滑肌抗 体 HCV-Ab 或 HCV-RNA HBsAb HBsAg 18% 92% 32% 1% 干燥综合征 51% 肾脏损害 31% 冷球蛋白血症肾损害？ 主要内容 ? 病例报告 个人认识 讨论 ? ? 现病史（ 1 ）：外院病历小结 ? ? 患者陈××，男性， 38 岁，已婚 。 主因尿中泡沫多 2 年余， 2010 年 4 月初中日友好医院住院， 查 尿 蛋 白 （ + + + ）、 ERY （ - ） ， SCr171 μ mol/L 、 UA 6 5 4 μ mol/ ， ANA1 ： 160 、 dsDNA 5 6 . 9 7 IU/ml 、 RF1620IU/ml ，冷球蛋白定性试验：阳性。 4 月 9 日行肾穿 穿刺， 光镜：系膜结节硬化性肾小球病，电镜：符合冷 球蛋白相关肾病，诊为冷球蛋白血症肾损害 。予立加利 仙、开同、阿法迪三、碳酸氢钠等口服，因肝功能进行 性 升 高 （ 4 月 1 9 日 ALT 480 U/L 、 AST 1 9 4 U/L ）、 HBV- DNA2.5E+6copies/ml 。转入地坛医院住院。 现病史（ 2 ）：北京地坛医院小结 ? 入地坛医院后于 4 月 22 日肝活检诊断为： 慢性轻度 乙型肝炎 ，予保肝、降酶、拉米夫丁（ 100mg/ 日） 抗病毒、开同等治疗，肝功能