病理学教学课件：第十章 淋巴造血系统疾病.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 3.非肿瘤性（反应性）成分： （1）炎症细胞：淋巴细胞、浆细胞、嗜中性粒细胞、 嗜酸性粒细胞、上皮样细胞、组织细胞等 （2）间质：纤维组织增生 注：反应性成分组成的背景反映了机体对肿瘤的免疫 状态，与分型和预后密切相关。 * 1.结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL） 单克隆B细胞肿瘤，结节性和弥漫性混合增生，散在“爆米花” L&H型R-S细胞 占HL的5%，男性多见 较CHL易复发，但预后较好；3%-5%可转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤，预后较差 （三）类型: WHO分为结节性淋巴细胞为主型和经典型（四种类型）两类: * 2.经典型霍奇金淋巴瘤 （1）结节硬化型（nodular sclerosis type,NS） 特点：瘤组织内有陷窝细胞和增生的纤维组织条索 ①增生的纤维组织形成粗细不等的 胶原纤维条索，将LN分隔成许 多大小不等的结节 ②结节内为异常的淋巴组织： A. 多数陷窝细胞 B. 淋巴细胞和组织细胞，多少 不等的典型R-S细胞 ③嗜酸性、中性细胞和浆细胞浸润 ④多见于青年妇女，多发生于颈部， 锁骨上和纵隔LN， * （2）混合细胞型（mixed cellularity type,MC） 霍奇金淋巴瘤中最多见的类型。 特点：淋巴结结核破坏， 由多种细胞成分混杂而成； 多数嗜酸性白血病、浆细 胞、组织细胞、淋巴细胞、 少量中性WBC； 其间有多数典型R-S细胞， 可有坏死灶及纤维组织 增生。 * （3）富于淋巴细胞型 （lymphocyte-rich LR） 淋巴结内淋巴细胞和组织细胞大 量增生，形成结节状或弥漫性浸润。 ①结节型：淋巴细胞背景上， 散在上皮样和“爆米花”细胞、 典型R-S细胞很少。 ②弥漫型： A：上型转来；爆米花”细胞、淋巴细胞、组织细胞组成。 B：早期的混合细胞型：霍奇金细胞、少量诊断性R-S 细胞， 散在分布于小淋巴细胞为主或组织细胞为的背景中。 * （4）淋巴细胞减少型（lymphotype depletion type,LD） ①特点：淋巴细胞数量减少而R-Scell或变异型细胞相对增多, 两亚型：弥漫性纤维化（diffuse fibrosis） 网状型或肉瘤型(reticular variant) ②多发生于老年人，进展快，是各型中预后最差的 * A B C D E 霍奇金淋巴瘤组织学分型（引自Rubin Pathology 3rd, 1998） 淋巴细胞为主 B. 混合细胞型 C、D. 淋巴细胞减少型 E. 结节硬化型 经典霍奇金淋巴瘤(CHL) * （5）霍奇金淋巴瘤组织类型可相互转化: LR型→MC型 LR型→LD型 MC型→LD型 NS型一般不转化为其它类型 常局限于颈部淋巴结或前纵隔淋巴结 霍奇金淋巴瘤组织类型与预后有密切关系， 一般以 LR型预后最好，其次为NS和MC型， LD型最差。 * （三）霍奇金淋巴瘤的分期 霍奇金淋巴瘤修改为四期：表10－2 （四)临床病理联系 颈部无痛性淋巴结肿大、发热、夜汗、 体重下降、瘙痒等。 晚期：免疫功能低下、继发感染、贫血等 * 第三节 髓系肿瘤 来源于骨髓多能髓细胞样干细胞的克隆性增生，形成粒、单核、红细胞和巨核细胞性肿瘤 因干细胞位于骨髓，故髓系肿瘤多表现为白血病，常累及淋巴结、脾和肝但较轻，并伴髓外造血 髓系肿瘤主要有三大类： 急性粒细胞白血病：幼稚髓细胞在骨髓内积聚，造血抑制 慢性髓性增生性疾病：终末分化髓细胞极度增生， 致外周血细胞明显增加 骨髓异常增生综合征：骨髓无效造血，外周血细胞减少 * 一组在形态、遗传学、临床表现、