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大体可见的导管内产粘液上皮性肿瘤,主要发生在胰腺的主胰管及分支内。肿瘤上皮通常乳头状生长,粘液分泌及导管扩张程度不等,及不同程度的上皮异型增生。
根据细胞及结构异型增生的最高程度,2010年WHO将IPMN分为轻度、中度、重度异型性增生及浸润性癌。
占胰腺外分泌肿瘤的1~3%,胰腺囊性肿瘤的20%;
没有明确的环境因素;大部分患者吸烟;可发生在P-J综合症(黑斑息肉病)和家族性多发腺瘤样息肉病患者中;在有胰腺癌家族史的人群中更易于发生;
可发生在整个胰腺,但大部分位于胰头部。
IPMN以导管内柱状粘液细胞增生为特点,导管分支系统均可受累。IPMN导管周围缺乏增生的间质,即“卵巢样间质”。
结构上,IPMN上皮扁平或形成有纤维血管轴心的乳头,乳头大小不等。病变可局限,多灶,或弥漫生长。边界不清。
肿瘤上皮分化方向不同,根据主要结构和细胞分化方向,IPMN分为胃型、肠型、胰胆管型和嗜酸细胞型。
主要累及分支胰管,上皮轻度或中度异型增生
主要累及主胰管,上皮中度或重度异型增生
主要累及主胰管,上皮重度异型增生
多见于男性,平均年龄65岁;
症状包括上腹痛、慢性胰腺炎、体重减轻、糖尿病和黄疸;
同步或随后发生其他肿瘤较常见;
血清淀粉酶和脂肪酶常升高;
伴发浸润性癌时,CEA、CA19-9升高;
内规镜下Vater壶腹部(和/或小乳头)可见粘液溢出是IPMN的典型特点。
分支胰管型
主胰管型
混合型
主胰管呈节段性或弥漫性扩张,扩张的胰管直径>5mm,并排除其它原因引起的胰管梗阻。
胰腺囊性肿瘤位于分支胰管处且肿瘤直径>5mm,并与主胰管相通。
同时满足主胰管型和分支胰管型的诊断标准。
分支胰管型
主胰管型
同时满足主胰管型和分支胰管型的诊断标准。
胰腺内与主胰管或分支胰管相交通的囊性病灶;
主胰管或分支胰管大多不同程度扩张;
伴或不伴等密度/信号的纤维间隔或壁结节;
增强后囊性内容物未见强化,纤维分隔及壁结节强化程度与周围正常胰腺组织相似或略高,增强扫描呈轻-中度强化;
伴有胰腺炎的可见相应的胰腺周围渗出及胰腺的萎缩改变;
男 64岁
导管内乳头状
粘液性腺瘤
男 67岁
导管内乳头状
粘液性肿瘤伴高
级别异型增生
可疑特征
囊肿直径≥3cm;
囊壁增厚并强化;
主胰管直径为5 ~9mm;
无强化的壁结节;
主胰管直径突然改变合并远端胰腺萎缩和淋巴结肿大。
高危特征
囊性病变位于胰头部引起梗阻性黄疸;
肿瘤内含有强化的实性成分;
主胰管直径≥ 10mm。
Tanaka M.International consensus guidelines 2012 for the management of IPMN and MCN of the pancreas.Pancreatology,2012,12:183一197
男 66岁
导管内乳头状
粘液性肿瘤伴
癌变
男 63岁
恶性导管内乳头状
粘液性肿瘤
所有的主胰管型及混合型IPMN应手术切除。(发生高级别IPMN和浸润性癌的危险性高)
直径>3cm,有壁结节,主胰管扩张>6mm,临床症状由IPMN所致,囊液细胞学阳性的分支胰管型IPMN手术切除为治疗首选。
直径<2cm,无症状的分支胰管型IPMN,应严格随访。
伴有浸润性癌的IPMN预后明显差于无浸润者。
胰腺囊腺瘤
实性假乳头状瘤
慢性胰腺炎
中年女性多见;
好发于胰体尾部;
囊<6个,>2cm;
内壁光滑或含乳头,少数有分隔,壁与分隔厚薄不均。
囊壁或分隔钙化
与胰管不相通。
男
男 57岁
90%
好发于年轻女性;
囊实性肿块;
出血坏死常见;
向外膨胀性生长;
边缘清楚,包膜完整;
增强后呈渐进性强化;
病变与胰管不相通。
女 25岁
90%
急性胰腺炎反复发作,常伴有胆道疾病;
可见胰管结石或钙化;
可见假性囊肿形成;
胰管串珠样扩张;
胰腺延迟强化减弱。
男 30岁
中华外科青年医师学术研究社胰腺外科研究组.胰腺囊性肿瘤规范化影像和病理报告的建议[J].中华外科杂志,2018,(1):30-34.
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