影像诊断学课件 脑变性及脱髓鞘病变1.ppt

病例3 病例4 诊断指标的评价 角膜K-F环是最重要的临床表现和特征性诊断依据之一。 铜生化异常是确诊HLD的重要依据，血清铜蓝蛋白降低是最具诊断意义的检验手段、24h尿铜排出增高有助于进一步确诊，但二者并非是确诊HLD的唯一生化指标。 早期诊断最重要，包括症状前诊断，对患者同胞常规进行K-F环和血清铜蓝蛋白检查有助于检出症状前患者。 诊断指标的评价 肝活检，测定肝铜水平可作为最后确诊手段。 头颅CT和MRI的改变均非特异性，但阳性率较高，可帮助诊断并更深刻了解HLD脑部病变的程度及症状的多样性。 对HLD患者同胞的基因分析为检出症状前患者和杂合子提供最具价值的帮助，也是产前诊断的重要检测手段帮助避免杂合子间的婚配和减少HLD患者的出生、优生优育有重要意义。 ? 治疗 1.是少数能治愈的遗传代谢病，包括驱铜治疗和后期的肝脏移植。 2. 驱铜治疗主要是各种螯合药物的应用，早期干预效果比较可靠，能有效改善患者的生活质量，却往往因早期诊断困难而难以实现。后期的肝移植尤其是活体肝移植。 黄胡蜂落在水面上取水 帕金森病（Parkinson disease） 是常见的运动障碍性疾病，好发于40-70岁。 病因不明，一种中枢神经系统变性疾病，又称原发性帕金森病。 而继发于脑炎、脑血管病、脑瘤、脑外伤以及药物或毒物中毒性脑病之后者，称为Parkinson综合征。 帕金森病/综合征 帕金森病 多巴胺减少原因不明者 帕金森综合征 有明确原因的震颤麻痹  18F-DOPA PET脑受体显像，正常人与帕金森氏病脑纹状体多巴胺受体密度影像对照，患者双侧纹状体密度明显减少 帕金森病（Parkinson disease） 主要原发病变部位在黑质及基底节区，病理变化是中脑黑质致密带、桥脑蓝斑区色素细胞丧失及迷走神经背核等部位的神经元减少，同时伴有神经胶质增生。 临床表现静止性震颤、动作缓慢或不能、步态缓慢和起步动作困难及僵硬。 帕金森病的CT、MRI表现 CT上无特异性表现：脑基底节区变性、脑萎缩。 MRI表现：T1WI正常；T2WI显示黑质低信号以及弥漫性脑萎缩；双侧苍白球、壳核出现异常低信号（短T2信号）。 MRS有一定价值：NAA降低，Cho增高。 DBS术后 DBS术后 脱髓鞘疾病（demyelinating diseases）  广医一院放射科 关玉宝 教学目的与要求 【掌握】 多发性硬化CT、MR表现。 【熟悉】 1、帕金森病CT、MR表现。 2、肝豆状核变性CT、MR表现。 【了解】 1、阿尔茨海默病CT、MR表现。 2、先天性髓鞘形成缺陷CT、MR 表现 3、急性播散性脑脊髓炎CT、MR 表现。 脱髓鞘疾病（demyelinating diseases） 脱髓鞘疾病（demyelinating diseases）是一组以神经组织髓鞘脱失为主要病理改变的疾病。 脱髓鞘疾病分为髓鞘发育正常的脱髓鞘病变和有髓鞘发育缺陷的脱髓鞘病变两类。 多发性硬化（Multipe Sclerosis） MS（multipe sclerosis）髓鞘发育正常的脱髓鞘疾病中最常见的一种，病因不明，病灶多发，以脑室周围髓质和半卵圆中心多发性硬化斑为主，也见于脑干、脊髓和视神经。 20～40岁女性多见，临床上多灶性脑损害，或伴有视神经和脊髓症状，病程缓解与发作交替且进行性加重。 MS的CT表现 急性期：平扫脑白质低密度病灶，多位于侧脑室周围和半卵圆中心，单发或多发，大小不等，边界清楚或不清楚。多无占位效应。增强扫描可呈斑点状、片状或环状强化，激素治疗后则无强化。 稳定期：平扫呈低密度，但病灶多有缩小，增强后病灶可无强化。 恢复期：平扫脑白质可见多发软化灶，边缘清楚，部分出现脑萎缩。 MS的CT表现 MS具有缓解与复发的特点，因此，各期的CT表现可以在一个病人的不同部位同时出现，即平扫病灶为等或低密度，增强后可同时看到有强化、无强化及脑萎缩的表现。 MS的MR表现 MRI表现：大脑半球、脑干，也可见于小脑半球。病灶位于侧脑室周围及深部脑白质，大小不等，大者有占位效应。横断面呈圆形或椭圆形，矢状面、冠状面呈条状垂直于侧脑室，这种现象称直角脱髓鞘征象。病灶在T1WI呈低信号，T2WI和水抑制像均呈高信号。 MR对硬化斑的显示远较CT敏感，尤其是在小脑和脑干。 病例1 MS 病例1 MS 病例2 MS 病例2 MS 病例3 MS 病例3 MS MS诊断要点 常累及神经系统多个