眼肌型重症肌无力的诊断方法.pptx

眼肌型重症肌无力的诊断方法;重症肌无力是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。 ;平均发病率约为7.40/百万人/年 （女性7.14，男性7.66） 患病率约为1/5,000。 ;40岁之前，女性发病高于男性（男:女为3:7） 40-50岁之间男女发病率相当 50岁之后，男性发病率略高于女性（男:女为3:2） ;;自身免疫 被动免疫（暂时性新生儿重症肌无力） 遗传性（先天性肌无力综合征） 药源性（D-青霉胺等）;;病理改变;某些特定的横纹??群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状 晨轻暮重，持续活动后加重、休息后可缓解;Ⅰ型：眼肌型 ⅡA型：轻度全身型 ⅡB型：中度全身型 Ⅲ型：重度激进型 Ⅳ型：迟发重度型 Ⅴ型：肌萎缩型;临床表现;1962年Bcumer等发现MG患者血清中存在抗心肌抗体 伴心肌损害者都是病情较重的患者 一般无心脏不适的症状，随MG症状的好转而心脏损害的表现好转 有心跳骤停而猝死的病例 MG的心脏损害主要表现： ①心电图表现为窦性心动过缓，窦速、房早、室早、不完全性右束支传导阻滞等，可见左心室肥厚、心房肥大，T波低平、倒置、ST段压低或抬高等 ②心肌酶谱增高，主要为天门冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、羟丁酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶等;MG患者脑电图异常 1-2%患者有锥体束征 认知功能和记忆功能损害者甚至可高达70% 可有视、听、 体感诱发电位不同程度异常，以视觉诱发电位的异常率最高(达68%) 表明MG患者可伴有中枢神经系统损害 ;波动性视物模糊、瞳孔一侧或双侧扩大 以吞咽困难为唯一症状 味觉减退 伴尿潴留 伴周围神经病变 伴手足血管舒缩功能和皮肤营养障碍 伴胃轻瘫、血压不稳定 伴耳鸣和听力下降;眼外肌无力;眼外肌无力;眼外肌的神经支配;眼外肌的生化代谢;眼外肌无力与免疫异常;疲劳试验;;疲劳试验;上睑无力计分：病人平视正前方，观察上睑遮挡角膜的水平，以时钟位记录，左、右眼分别计分，共8分。 ______________________________ 绝对 　　　　 记分标准 记分　　　　 ____ ________________________ ０　　　 11－1点 １　 　　 10－2点 ２　　　 9－3点 ３　　　 8－4点 ４　 　　　 7－5点 ______________________________;上睑疲劳实验：令病人持续睁眼向上方注视，记录诱发出眼睑下垂的时间（秒）。眼睑下垂：以上睑遮挡角膜9－3点为标准，左、右眼分别计分，共8分。;眼球水平活动受限计分：病人向左、右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数相加，左、右眼分别计分，共8分。;休息试验;冰试验;冰试验;;疲劳试验;辅助检查 ;新斯的明试验 ;新斯的明试验注意事项;新斯的明试验注意事项;新斯的明试验注意事项;新斯的明试验注意事项;电生理检查 ;重复电刺激;假阳性：ALS、脊髓灰质炎、先天性肌强直、多发性肌炎、局限性肌炎、有再生的周围神经病、肉毒中毒、LES、用新斯的明;;单纤维肌电图;;单纤维肌电图;单纤维肌电图;血清学检查;乙酰胆碱受体抗体;乙酰胆碱受体抗体;乙酰胆碱受体抗体;乙酰胆碱受体抗体;乙酰胆碱受体抗体;乙酰胆碱受体抗体;其他血清学检查;其他血清学检查;其他血清学检查;胸腺影像学;;胸部X线可发现胸腺异常（胸腺瘤40岁以上）;胸部CT可发现胸腺异常（胸腺瘤40岁以上）;;;MRI;重症肌无力伴发胸腺瘤的诊断;胸腺影像学检查;特殊检查;特殊检查;特殊检查;辅助检查的评价;诊断 ;诊断;;眼肌型鉴别诊断;眼肌型鉴别诊断;眼肌型鉴别诊断;眼肌型鉴别诊断;眼肌型鉴别诊断;眼肌型鉴别诊断;眼肌型鉴别诊断;眼肌型鉴别诊断;眼肌型鉴别诊断;眼肌型鉴别诊断;眼肌型鉴别诊断;眼肌型鉴别诊断;眼肌型鉴别诊断;眼肌型鉴别诊断;眼肌型鉴别诊断;眼肌型鉴别诊断;眼肌型鉴别诊断;眼肌型鉴别诊断;;鉴别诊断;;眼肌型MG患者中10-20%可以自愈，20-30%始终局限于眼外肌，而在其余的50-70%中，绝大多数（>85%）可能在起病3年内逐渐累及延髓和肢体肌肉，发展成为全身型重症肌无力。 三分之二的患者在发病1年内疾病严重程度达到高峰。 20%的患者在发病1年内出现MG危象。;