真性红细胞增多症的护理查房.pptVIP

真性红细胞增多症护理 主持人：李燕飞 中心发言人：曾文莉 病例汇报 患者董贵华，女，66岁，因”面红、嘴唇发绀3年，反复头痛1月余”入院。 现病史：1月余前患者出现反复阵发性头痛，疼痛可持续1-2天，无明显加重及缓解因素，伴有头晕、心悸、有眼花、复视，偶有耳鸣、耳痛、下肢麻木不适，无腹痛、乏力、皮肤瘙痒、皮肤瘀斑、牙龈出血等不适，今为求治来我院就诊，门诊拟“真性红细胞增多症”收入院。 既往史：3年前在我院诊断为“1、高血压病2、陈旧性脑梗塞3、双眼结膜炎4双眼老年性白内障5、腰椎间盘变性”。否认“糖尿病、心脏病”等慢性病史，否认“肝炎、结核”等传染病史，否认手术、输血史，否认药物、食物过敏史。 病例汇报 入院查体：T36.5，P67次/分，R20次/分，BP193/74mmHg，神志清楚，营养中等，对答切题，面色发红，嘴唇、甲床紫绀，睑结膜充血，皮肤黏膜无黄染及出血点，巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大。咽无充血，扁桃体无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音：心界不大，心率67次/分，律齐，腹平软，全腹无压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，麦氏点无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。四肢肌力、肌张力正常。 辅助检查：JAK2基因检测到突变；骨髓活检：符合真性红细胞增多症。:RBC6.78x10^12/L，HGB205g/L，骨髓细胞学检查示：符合粒巨三系细胞增生形态学骨髓象，骨髓活检：符合真性红细胞增多症。 病例汇报 2018-4-15查房：患者头痛较剧烈，伴有头晕、心悸，有眼花、复视，偶有耳鸣、耳痛、下肢麻木不适。鞠文东主任查房后予以小剂量放血治疗。 2018－4－16查房：患者诉小剂量放血后头晕、头痛减轻，但昨日夜间仍有阵发性头痛，伴心悸，有眼花、复视，偶有耳鸣、耳痛、下肢麻木等不适。 病例汇报 入院诊断：1、真性红细胞增多症 2、高血压病3级（很高危组） 3、双眼老年性白内障 4、腔隙性脑梗塞、陈旧性脑梗塞 5、间质性肺炎 病例汇报 入院治疗： 1、放血治疗：降低血容量 2、降血压 3、予活血、改善循环：抑制红细胞增生 4、治疗肺部炎症 汇报病例 主要护理诊断： 1、头痛：与高血压有关 2、有出血的倾向 3、有皮肤受损的危险 4、潜在并发症：血管栓塞 护理措施：遵医嘱服用降压药，保持血压稳定，勿抓挠皮肤，保持大便通畅 效果：头痛、头晕较前好转，仍有乏力气促 复习及提问 真性红细胞增多症的定义？ 真性红细胞增多症的病因与发病机制？ 真性红细胞增多症的临床表现？ 真性红细胞增多症的诊断标准？ 真性红细胞增多症的治疗要点？ 真性红细胞增多症的护理要点？ 真性红细胞增多症的定义 是由于多潜能造血干细胞发生突变而引起的恶性克隆性疾病。其骨髓祖细胞呈克隆性过度增殖导致三系增生；以血容量和红细胞明显增加为特征，可转化为骨髓纤维化，少部分病人可转化为白血病。 病因与发病机制 1、PV的红系祖细胞不依赖EPO产生的内源性红系集落，并对其他多种造血因子高度敏感。（如白介素-3） 2、PV患者JAK2基因第14个外显子点突变，使得调控红系祖细胞的机制异常。 3、PV中30%-40%可见染色体异常。 4、总结：染色体异常和基因突变导致络氨酸磷酸酶活性改变是主要发病机制。 真性红细胞增多症的临床表现 1、血粘滞度、容量增加和红细胞升高造成微循环障碍：头晕、耳鸣、视力下降、高血压、心绞痛，面容与皮肤紫红、（以口唇、面颊、耳廓和肢端为着）肢端疼痛烧灼感、洗澡后皮肤瘙痒。 血栓形成：四肢、内脏（肠系膜、肝脾等） 出血倾向：血小板功能障碍、皮肤瘀斑、牙龈出血 其他：消化道溃疡、脾大 真性红细胞增多症的诊断标准 主要 1、（男性）Hb>185g/L或（女性）Hb>165g/L 2、JAK2-V617突变或其他功能相同突变入JAK2外显子12突变 次要 1、骨髓检查示三系骨髓增生活跃 2、血清EPO水平降低 3、体外内源性红细胞集落形成 真性红细胞增多症临床诊断途径 根据外周血象和骨髓检查区别PV、ET、PMF； 测定血清EPO水平：1、EPO升高，PV的诊断不可能 2、EPO降低，进行骨髓活检JAK2基因突变检测二者之一阳性即可诊断PV； 3、EPO正常：如有PV特征性的临床表现，结合骨髓和JAK2可作出PV诊断