原发性肾病综合征(1).ppt

病因 分子屏障 静电屏障 病理（模型） 病理（电镜） 发病机制 IgG 补体 抗凝血酶 结合蛋白 临床表现 单纯性NS 肾炎性NS ：具有以下一项或多项: 　①持续性血尿，两周内三次尿沉渣 　　RBC>10/HP； 　②氮质血症，除外循环量不足； 　③高血压，除外激素影响 ； ④持续性低补体血症。 两型比较 单纯型肾病 肾炎型肾病 发病机制 静电屏障受损 静电/分子屏障受损 年龄 1-6岁 多>7岁 血尿* 无 常有 高血压* 无 常有 氮质血症* 无或一过性 持续性 血清补体* 正常 部分降低 病理 多微小病变型 多非微小病变型 激素治疗 敏感 部分敏感/无效 预后 较好 因病理而异 并发症 感染 电解质紊乱与低血容量 血栓形成 急性肾衰竭 肾小管功能障碍 肾上腺危象 感染(infections) 最常见 病原：病毒常见，细菌中肺炎球菌多见 部位：呼吸道＞泌尿道或皮肤＞腹膜 电解质紊乱 原因： 禁盐 大剂量利尿剂 常见低K、Na、Ca 高凝状态 原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子 部位：肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、 股动脉血栓形成 诊断 确诊肾病综合征（诊断标准） 区别原发性NS或继发性NS 鉴别单纯性与肾炎性NS PNS与典型APSGN鉴别要点 PNS 学龄前 静电/分子屏障受损 大量蛋白尿为主 少见高血压 大多补体正常 多为微小病变型 须用皮质激素治疗 因病理类型而异 APSGN 学龄期 免疫复合物性炎症 血尿为主 常见高血压 低补体血症 毛细血管内增生性 对症治疗 大多预后好 治疗 一般治疗 糖皮质激素治疗 免疫抑制剂 抗凝和溶栓疗法 ACEI 免疫调节剂 一般治疗 休息 饮食：盐1-2g/d，蛋白质1.5-2g/Kg.d，Vit D 利尿：只用于浮肿重伴尿少者 防治感染 宣教 初治病例糖皮质激素治疗 短程疗法：泼尼松2mg/Kg.d*4w 1.5mg/Kg隔日*4w 中、长程疗法： 泼尼松2mg/Kg.d UP阴转后2w(应＜8w) 隔日2mg/Kg顿服*4w 2-4w减少2.5-5mg 4w内UP阴转 4w后UP阴转 6M 9M 糖皮质激素反应判断 激素敏感：＜8wUP转阴 激素耐药： 8w内UP不转阴 复发与频复发： UP阴性2w后又转阳，半年 ≥2次一年≥3次的复发为频复发 激素依赖：激素敏感，但减量或停药1月内复 发,超过2次 复发和激素依赖病例的激素治疗 查明是否存在感染或用药依从性 恢复初始疗效剂量 改为每日疗法 放慢减量速度，延长疗程 更换剂型 激素冲击疗法 适应症：频复发、激素耐药、口服不耐受 药物：甲基强的松龙 剂量：15-30mg/kg/d,*3天 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome PNS 发病情况 性别：男>女 约2-4：1 年龄：各年龄组 3-5岁高发 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * *