原发性肾病综合征(NS.ppt

原发性肾病综合征(NS)的治疗 东直门医院 王耀献 诊断标准 “三高一低”： ?大量蛋白尿(>3.5g／1.73m2／d） ?低蛋白血症（血浆白蛋白<30g／L) ?高脂血症 ?水肿 病因分类 遗传性NS：成人罕见，可以不考虑。 继发性NS：最常见如过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎免疫复合物肾炎、系统性红斑狼疮、糖尿病肾病。 原发性NS：必须在排除上述疾病后才能诊断。注意青中年女性，要排除狼疮肾，以肾损害为首发症状的红斑狼疮约占6％(北大医院统计结果为10～15％)；中年男性要排除糖尿病肾病、多发性骨髓瘤、淀粉样变等。 临床分类（1） 1977年北戴河会议 急性肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎：普通型、高血压型、肾病型 隐匿性肾炎 原发性肾小球肾病 临床分类（2） 1985年南京会议 急性肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎：普通型、高血压型、急性发作型 隐匿性肾炎 原发性肾病综合征（Ⅰ、Ⅱ型） 临床分类（3） 1992年黄山会议 急性肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎 隐匿性肾炎 肾病综合征 病理分类 微小病变型（MCD） 系膜增生型（MsPGN） 局灶性肾小球硬化（FGS） 膜性肾病（MN） 系膜毛细血管性肾小球肾炎（MCGN） 治疗——对症治疗 （1） 利尿消肿原则 利尿一定不要过多、过快，每日体重下降0.5～1kg为宜。“宁湿勿干”，以防血栓形成。因1/3NS患者存在有效循环血量不足。 治疗——对症治疗（2） 限制水、钠的摄入量 限制水的摄入量是一个容易被忽视问题，有一部分水肿不消病人就是因为控制进水量导致的。NS水肿病人，一定要记录24h 水出入量，出略大于入。一般来说，除进食外，水摄入量最好控制在500～800ml/d。 治疗——对症治疗（3） 利尿剂的使用 如经限制水、钠水肿不消者，考虑使用利尿剂。关于利尿剂应用，在NS水肿处理占有相当重要地位，因此必须了解各种利尿剂临床药理学。 治疗——对症治疗（4） 利尿剂的使用 1.NS患者利尿反应下降原因 2.利尿剂耐受现象： 短期耐受：即所谓“制动” 长期耐受 治疗——对症治疗（5） 利尿剂的使用 临床使用利尿剂时注意以下几点：（1）必须在主要治疗（如激素、细胞毒类药物）基础上利尿，单靠利尿消肿是不行的；（2）有效循环血量不足患者慎用，会进一步使病情加重，发生低血压、低血容量性休克及急性肾衰；（3）加重NS患者高凝状态，因此注意配合抗凝；（4）引起水、电解质紊乱，如低钾、高尿酸血症等。 治疗——对症治疗（6） 扩容剂的使用 (1)右旋糖酐：低分子右旋糖酐分子量为2～4万道尔顿，既扩容又利尿 (2)760代血浆：相当于小分子右旋糖酐 注意：当24h尿量＜400ml，禁用右旋糖酐、706代血浆。（渗透性肾病） 治疗——对症治疗（7） 血浆制品（主要是白蛋白） 适应症：①肾综病人有严重的全身水肿，而静脉注射速尿不能达到利尿消肿之效；②使用速尿利尿后，病人出现血容量不足表现。 治疗——对症治疗（8） 目前滥用血浆制品现象十分严重，有以下弊端：①血浆制品易引起过敏、传染性肝炎等；②输注白蛋白在24～48h内即从肾脏中丢失殆尽，从根本上解决不了问题，并给病人带来了经济上沉重负担，实为不智之举；③临床追踪观察发现，反复输注过白蛋白病人易引起激素作用延缓和病情反复；④大量输注蛋白本身是一个高滤过、高灌注因素，加速肾功能破坏；⑤大量输注蛋白，蛋白漏出增多，球管反馈调节使肾小管回吸收蛋白也增多，结果肾小管空泡变性，即类脂性肾病；⑥输注大量蛋白，可引起足突与GBM分离，日久肾小球硬化。 治疗——对症治疗（9） 血管扩张药 多巴胺0.5～3.0ug/kg/min，只有在这个剂量时兴奋多巴胺受体引起肾动脉扩张，故使用时一定要控制滴数。用大剂量由于激动肾血管的α受体，可使肾血管明显收缩。 治疗——主要治疗（1） 类固醇激素的选择 从五十年代开始用于NS，是治疗原发性NS的最主要药物 目前国内外均使用中效类激素治疗NS，包括强的松、强的松龙和甲基强的松龙 强的松口服后吸收良好，经肝内代谢转变为强的松龙，故肝功能不佳者宜用强的松龙。 胃肠道水肿严重者，宜静脉给甲基强的松龙 。 治疗——主要治疗（2） 激素适应症 对于小儿，微小病变型占80%以上，对激素敏感。临床上遇小儿NS