第二十一章 大疱性皮肤病.pptx

第二十一章;大疱性皮肤病（bullous dermatosis）是指一组发生在皮肤黏膜，以水疱、大疱为基本皮肤损害的皮肤病。 分类： 1.自身免疫性大疱病 检测到致病性抗体，是器官特异性自身免疫病。 2.非自身免疫性大疱病 不能检测到致病性抗体，发病与遗传有关。;大疱性皮肤病分类;;重点难点;天疱疮;天疱疮（pemphigus）是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病。特点是在皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱，疱易破呈糜烂面，棘细胞松解征阳性。; ;皮肤性病学（第9版）;;;;;;皮肤性病学（第9版）;皮肤性病学（第9版）;（一）组织病理 病理变化： （1）棘层松解、表皮内裂隙或水疱，疱腔内有棘层松解细胞。 （2）不同类型天疱疮棘层松解部位不同：寻常型和增殖型位置较深，位于棘层下部基底层上方；落叶型和红斑型位于棘层上部或颗粒层。;;（一） 诊断依据 1.典型临床表现 2.组织病理、免疫病理特征 （二） 鉴别诊断 1.大疱性类天疱疮 2.重型多形红斑 3.大疱性表皮松解型药疹;皮肤性病学（第9版）;皮肤性病学（第9版）;皮肤性病学（第9版）;大疱性类天疱疮;大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid，BP）是一种好发于老年人的自身免疫性表皮下大疱病。主要特征是厚壁、紧张不易破的大疱，组织病理为表皮下水疱，基底膜带IgG和（或）C3沉积。; ;;;（一）组织病理 病理变化： （1）表皮下水疱是本病的特征，水疱为单房性，疱顶多为正常皮肤，疱腔内有嗜酸性粒细胞。 （2）真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润。;;（一） 诊断依据 1.典型临床表现。 2.组织病理、免疫病理特征。 （二） 鉴别诊断 1.天疱疮 2.湿疹、痒疹 3.糖尿病性大疱、营养不良性大疱;皮肤性病学（第9版）;皮肤性病学（第9版）;皮肤性病学（第9版）;天疱疮是典型表现是在皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱，疱易破呈糜烂面，尼氏征阳性；典型组织病理变化为棘层松解、表皮内裂隙或水疱，疱腔内有棘层松解细胞，棘细胞间IgG、C3呈网格状沉积；天疱疮药物治疗首选糖皮质激素。 大疱性类天疱疮典型表现为厚壁、紧张不易破的大疱，尼氏征阴性???组织病理为表皮下水疱，基底膜带IgG和（或）C3沉积；药物治疗首选糖皮质激素。