长QT综合征(最全).ppt

长QT综合征临床治疗（2012最全内容） 概念: 是一组有遗传倾向、以心室复极延长（QT间期延长）为特征、易发生尖端扭转性室速（TdP）、室颤和心源性猝死的综合征。 流行病学： 发病率2/万 LQTS基因突变率： 美国：1/5000-7000，全国约5万病人 我国：约20万人有LQTS基因缺陷 死亡率：非治疗情况下，第一次晕厥后第一年死亡率21%，10年内50~80% 分类 先天性： JLNS（Jervell-Lange-Nielson Syndrom）：常染色体隐性遗传（少见）：先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。 RWS（Romano-Ward Syndrom）：常染色体显性遗传（多见）：不伴耳聋。 获得性：抗心律失常药、电解质紊乱。 发生机理： 离子通道病：离子通道基因突变→功能障碍→复极离子流（IK）↓和或除极离子流（Ｃa2+/Na+）↑→复极延长→EAD、DAD→触发性心律失常（TdP）→晕厥、SCD 分子生物学类型 参与形成快反应心肌细胞动作电位的主要离子流示意图：A正常动作电位；B心力衰竭时动作电位。来自Tomaselli等 快速激活型延迟整流性外向钾电流（IKr）和缓慢激活型延迟整流性外向钾电流（IKs）的区别 各型CLQTS电生理特点： 临床特点 反复晕厥或猝死： LQT1与5者90%发生于运动或情绪激动时 LQT3者90%发生于睡眠 LQT2发生于运动、激动、睡眠与唤醒之间 严重室律失常：TdP或室颤 QT间期延长 有或无耳聋 心电图 QT间期延长：Q-T-U具易变性 延长程度变异较大：以QTc≥0.44s，女性占67~75%。Vincent提出QT≥0.47s（男）／0.48s（女）为肯定；≤０41s／0.44s为排除 12％基因基因异常者ＱＴ间期正常，30％在ＱＴ在临界，即４０％患者不能单用ＱＴc诊断。 Ｔ波电交替：Ｔ波极性和幅度的交替，最常见于情绪激动或体力活动时，是心电不稳定的标志，常先于TdP出现，提示病人高危状态。 Ｔ波形态： 诊断 治疗 Β受体阻滞剂为首选 缩短QT间期，减少晕厥和猝死发作。 有32%的5年复发率，本身心率慢者不能耐受。 左侧星状神经节切除术（LCSD）：可大量减少心脏事件发生，5年总猝死率8%，总存活率94%，对Β受体阻滞剂治疗后仍晕厥发作者应选用。 针对离子通道的治疗： 钾通道开放剂及补钾：Nicorandil对LQT1，2患者有效，增加复极外向流，减小复极离散度，缩短ＱＴ间期，抑制触发活性和TdP。补钾——LQT2。 钠通道阻滞剂：ＬＱＴ３ 治疗 起搏： Β受体阻滞剂的辅助 ICD： 目前应用较多。 电池能量的限制和电极放置成为问题 常推荐用于Β受体阻滞剂和LCSD治疗后仍发晕厥者； Β受体阻滞剂期间有心跳骤停者；或首次心脏事件是心跳骤停者。 TdP发作时的转复： 硫酸镁：2g IV,2-4mg/min ivgtt 补钾：用于同时低钾者，尤其考虑为LQT2型者。 临时起搏：90-110bpm,预防TdP短阵复发 TdP发作为间歇依赖型：异丙肾上腺素 TdP已转ＶＦ＿电除颤 无症状者的治疗：有不同意见，40岁以下确诊者治疗． 药物导致的QT间期延长和恶性心律失常 概述 QT间期延长分为：先天性QT间期延长综合症 获得性QT间期延长综合症 QT间期延长并伴有心室不同部分（心室壁内，中，外层）心肌复极显著不一致时，就可发生扭转性室性心动过速、心室颤动而导致心脏骤停或猝死。 获得性QT间期延长的原因 药物导致 左室肥厚 扩张型心肌病 电击复律或除颤后 慢性心力衰竭 ACS / AMI 心动过缓 低K 低MG 脑卒中 全身代谢性疾病 如甲减 药物导致QT间期延长 非抗心律失常药物和非心脏专科用药引起QT间期延长易被忽视，后果严重。 常用的有40多种非心脏科用药可引起QT间期延长 美国每年6000人死于获得性QT间期延长综合症，欧洲每年9000人，荷兰报告320例死于上述原因。 药物引起尖端扭转型室速（TdP）的发生率非心脏药物 vs.心脏药物 美国FDA也会及时通报药物上市后QT延长及尖端扭转型室速的副作用并作出相对应的处理 TdP 发生率大约为1万到10万之一时，就会导致药物在美国市场重新标签甚至从市场撤出。该表显示在过去20年由于TdP而从美国市场撤出的药物。重新标签而限制其使用的药物就多得多. 所有尖端扭转型室速都是由R-on-T 室性早搏触发，没有例外！ 非心脏药物引起的QT 延长与尖端扭转型室速 药物引起尖端扭转型室速（TdP）的发生率非心脏药物 vs.心脏药物 中药注射剂是否安全？ 在鱼腥草、刺五加、茵栀黄、双黄连, 香丹注射液, 清开灵, 葛根素, 复方丹参, 柴胡, 茵栀黄 等中药注射剂出现不良致死