肾病综合征课件.ppt

 肾病综合征  nephrotic sydrome 诊 断 标 准：三高一低 尿蛋白 > 3.5g/d 血浆白蛋白 < 30g/L 水肿 血脂升高 其中1、2两项为必备 病 因 一、原发性肾小球病 （一）轻微病变性肾小球肾炎（MCN） （二）局灶性节段性病变 （三）弥漫性肾小球肾炎 1.膜性肾病(MN) 2.增生性肾炎（1）系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN） （2）系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN) （3）致密沉积物性肾小球肾炎(DDD) （4）新月体肾小球肾炎(CreGN) 临床表现 并 发 症 感染 血栓及栓塞并发症 急性肾功能衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱 感 染 （20%） 血栓及栓塞并发症 血液浓缩、高脂血症 血液粘稠度增加 存在高凝倾向： ①肝代偿性合成蛋白质增加，血浆凝血因子V、Ⅶ 、Ⅷ、X、纤维蛋白原浓度升高 ②抗凝血酶Ⅲ （ATIII)、a1-抗胰蛋白酶、纤溶酶原自尿中丢失，导致血中抗凝因子浓度下降 ③血小板功能亢进，粘附性和聚集性增强 ④应用利尿剂和糖皮质激素等加重高凝 以下肢深静脉血栓（8%）、肾静脉血栓最为常见（>22%），是直接影响肾病综合征疗效和预后的重要原因。膜性肾病肾综的患者（ALB<20-25g/l）尤其与易得下肢深静脉血栓. 急性肾功能衰竭 低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降 有效血容量不足 肾前性氮质血症 肾间质高度水肿，压迫肾小管 大量蛋白管型阻塞肾小管 蛋白质及脂肪代谢紊乱 长期低蛋白血症—可引起营养不良，小儿生长发育迟缓； 免疫球蛋白减少—造成机体免疫力低下、易致感染 金属结合蛋白减少—可造成铁、铜、锌等微量元素缺乏 内分泌结合蛋白不足—可诱发内分泌紊乱(亚临床甲减） 药物结合蛋白减少—可使血浆游离药物浓度增加，加重药物毒性；排泄增速，减低药物疗效 高脂血症—血液粘稠度增加，促进血栓、栓塞发生，增加心血管系统并发症，促进肾小球硬化和肾小管-间质病变的发生，促进肾脏病变的慢性进展 原发性肾综的主要病理类型 微小病变型肾病(MCN) 系膜增生性肾炎(MsPGN) 膜增生性肾炎 (MPGN) 膜性肾病(MN) 局灶性节段性肾小球硬化(FSGS) 诊 断 确诊肾病综合征 确认病因，最好做肾活检明确病理类型 判断有无并发症 鉴 别 诊 断 过敏性紫癜---有肾外症状（皮肤、关节、消化道） 系统性红斑狼疮肾炎---多系统受累 糖尿病肾病(DN)---有长期DM病史 肾淀粉样变性---有多器官受累（心、肾、消化道、皮肤、神经） 骨髓瘤性肾病---有贫血、骨痛、溶骨性骨损害、血清M蛋白、骨髓涂片浆细胞增生 乙肝相关性肾炎---血清HBV抗原阳性、有肾小球肾炎症状、肾活检切片在肾小球中找到HBV抗原 治 疗 目的： 减少或消除尿蛋白 保护肾功能，减缓肾功能恶化的程度 预防并发症的发生 治 疗 措 施 一般治疗 对症治疗 主要治疗—抑制免疫与炎症反应 中医药治疗 并发症防治 一 般 治 疗 休息: 严重水肿、体腔积液时需卧床休息，一般情况好转后可起床活动。 饮食:正常量（每日每公斤体重1.0g）的优质蛋白饮食。不主张高蛋白饮食。为减轻高脂血症,少食富含饱和脂肪酸的饮食（动物油脂），多吃富含不饱和脂肪酸的饮食（植物油及鱼油），多吃富含可溶性纤维的饮食。热量要充分，每日每公斤体重不应少于30~35kcal。水肿时应低盐（<3g/d）。液体摄入量 (1.5 litres/day)。 治 疗 一般治疗 对症治疗 主要治疗—抑制免疫与炎症反应 中医药治疗 并发症防治 对症治疗 一、利尿 噻嗪类利尿剂 作用于远曲小管前段，通过抑制钠、氯和钾的重吸收而利尿。常用双克25mg tid，长期用应防止低钾、低氯性碱中毒 潴钾利尿剂 作用于远曲小管后段，排钠、排氯，潴钾。利尿作用弱。常用氨本蝶啶50mg tid，或醛固酮拮抗剂(螺内脂)20mg tid。长期用应防止高钾，肾功能不全时更易发生 袢利尿剂 主要作用于髓袢上升支，对钠、氯和钾的重吸收具有强抑制作用。常用速尿20~120mg/d，或丁尿胺1~5mg/d，分次口服或静脉注射，应用时要防止低钠、低钾、低氯性碱中毒 渗透性利尿剂 常用低分子右旋糖酐或706代血浆，500ml静脉点滴，qod，与速尿合用可增强效果，少尿时应慎用，防止渗透剂肾病 提高血浆胶体渗透压 静脉输注血浆或血浆白蛋白可提高血浆胶体渗透压，但不可输注过多过频，以免造成“蛋白超负荷肾病” 其他 短期血液超滤脱水 白蛋白应用指症 血清白