第五篇 2008-恶性淋巴瘤-HL-李丹.ppt

流行病学 HL的最少见亚型，少于5% 中位年龄37岁，755为男性 与HIV感染有关，发展中国家多见 部 位 外周淋巴结引起的腹腔器官、腹膜后淋巴结和骨髓累及 临床特征 70%III-IV期，80%有B症状 形 态 学 突出的HRS细胞 多形性HRS细胞时呈肉瘤样外观，与ALCL不易区分 有的病变模式为弥漫性的纤维组织增生，伴或不伴纤维母细胞，HRS细胞少 免疫表型 如前所述 多数病例HIV+，LMP1+ 预后及预测因素 临床过程为侵袭性 Lymphomas- staging system 所有霍奇金淋巴瘤亚型的绝大多数病例治疗效果好，可治愈 NLPHL 定 义 NLPHL是单克隆B细胞肿瘤，病变呈结节状或结节状伴弥漫型，在大量的非肿瘤性淋巴细胞里滤泡树突状细胞周围，散在大肿瘤细胞LP细胞(L&H细胞,爆米花细胞）增生 流行病学 NLPHL约占所有HL的5%，男性为主，绝大多数30-50岁年龄组 部 位 常累及颈部、腋窝、腹股沟淋巴结，纵隔、脾、骨髓少见 临床特征 多数病人为局限性外周淋巴结病（I-II期），5-20%III-IV期。起病缓慢，常复发，但常对化疗敏感而极少致死 前体病变 PTGC与NLPHL同在，PTGC是否为肿瘤性不太清楚 形 态 学 淋巴结结构部分或全部破坏 病变呈结节型或结节伴弥漫型 病变由大量的小淋巴细胞、组织细胞、上皮样组织细胞和L&H细胞构成，缺乏嗜酸性粒细胞和嗜中性粒细胞 病变周围常有PTGC病变存在 病变结节型以此可与呈弥漫型病变的原发性富于T细胞的大B细胞淋巴瘤鉴别 免疫表型 LP细胞： 几乎所有病例CD20+，CD79a+,BCL6+,CD45+ 多数病例J链+，CD75+，50%病例 EMA+ 限制性轻链常阳性表达 几乎所有病例CD15-， CD30-，偶有CD30弱阳性表达，但 常有反应性的免疫母细胞（与L&H细胞无关）CD30+ CHL的HRS细胞Oct2+、AID+和BOB1+，而NLPHL阴性 LP细胞围以CD3+T细胞，少数围以CD57+T细胞，形成玫瑰花环 背景中有大的散在的树突状细胞，充满小B细胞和无数CD4+/ CD57+T细胞 HE染色病变呈弥漫的区域行CD20染色可显示结节状 鉴别 NLPHL:小B细胞加CD4+/ CD57+T细胞，THRLBCL:无B细胞加CD8+、TIA1+ CHL 定 义 CHL是一种单克隆淋巴样肿瘤，少数HRS散在于非肿瘤性小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞、组织细胞、浆细胞、纤维母细胞和胶原纤维构成的背景中 基于反应的背景和HRS细胞的形态，可分成四种组织学类型：LRCHL，NSHL，MCHL，LDHL 各类型的单核和多叶核肿瘤细胞的免疫表型和遗传学特征相同，但临床特征和EBV相关性有差别 流行病学 CHL占所有HL的95%，年龄呈双峰曲线，第一高峰15-35岁，第二小高峰60-70岁 部 位 75%的患者以颈部淋巴结为首发，其次为纵隔、主动脉区域 55%的患者I-II期 60%的NSHL有纵隔累及，脾脏累及少见（20%） 骨髓累及很少（5%），为血道播散所致，属IV期 临床特征 患者通常表现为外周淋巴结病，局限于1-2个淋巴结区域 NSHL常累及纵隔，MCHL常累及腹腔和脾脏。 40%的患者有系统症状如发烧、夜汗和体重减轻 病 因 学 CHL的发病与EBV感染有关，HIV感染促进EBV相关的HL的发生 形 态 学 正常淋巴结结构被HRS细胞和炎性背景替代 可见各种HRS细胞：诊断性R-S细胞，Hodgkin细胞，陷窝细胞，干尸细胞 肿瘤细胞占所有细胞的0.1%-10% 不同亚型背景反应细胞不一样 骨髓和肝脏转移基于炎性背景中CD15和/或CD30阳性非典型单叶核细胞的确定，转移灶中不要求有多叶核RS细胞也可诊断 免疫表型 ①CD15：75-85%以上的病例+，阳性细胞可少。阳性模式为核旁分布、弥漫胞质和/或细胞膜 ②CD30：几乎所有病例+ ③LCA：<10%的病例R-S细胞+。 ④J链：-。⑤CD20：40%的病例表达。CD79a：偶+。 ⑥90%的病例BSAP+。 ⑦EMA：<5%的病例+。 ⑧Oct2-和BOB1- ⑨与ALCL鉴别 前者：BSAP+，EBV常+，后者：EMA+，ALK+，BSAP- ⑩与大B细胞淋巴瘤有重叠 预后和预测因素 多数HL病例经现代放疗和化疗可治愈，治疗方案取决于病理和临床分期 现代治疗出现之前，生存期与组织学类型强相关 现在分期和系统症状比组织学类型更有预测作用 NSHL 定义 是CHL的一种亚型，有胶原纤维包绕形成结节及陷窝细胞型R-S细胞 流行病学 NSHL占CHL的70%。中位年龄28岁。无性别差异，男女之比1