第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎 RPGN.pptVIP

急进性肾小球肾炎RPGN 急进性肾小球肾炎 病情发展急骤，临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。多见于男性青壮年。 肾小球肾炎中最严重的类型,多种原因引起 起病急骤,病情发展迅速 90%的患者6个月内死亡或需依赖透析 肾活检示肾小球球囊的大部分被新月体充斥（称新月体肾炎） 特征 起病时以急性肾炎综合征为表现 肾功能急剧恶化 进行性少尿或无尿 病理呈新月体肾小球肾炎 急进性肾炎包括： 一、原发性急进性肾小球肾炎； 二、继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎：如继发于系统性红斑狼疮肾炎； 三、在原发性肾小球肾炎基础上形成广泛新月体：如系膜毛细血管性肾小球肾炎病理类型转化为新月体肾小球肾炎。 急进性肾炎根据免疫病理分型 Ⅰ型（抗肾小球基膜型） 抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合，激活补体，引起基底膜破坏、断裂。早期血清抗肾小球基膜抗体阳性。 Ⅱ型（免疫复合物型） 肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病，前驱有上呼吸道感染。血循环中可测到免疫复合物。 Ⅲ型（非免疫复合物型） 50%—80 %患者为肾微血管炎（原发性小血管炎肾损害）。血清抗中性粒细胞胞浆抗体常呈阳性。 Ⅰ型好发于青中年， Ⅱ型、 Ⅲ型常见于中老年，男性居多。 病理 肾脏体积增大 。 病理类型：新月体肾小球肾炎。以广泛（50℅以上）的肾小球囊腔内有大新月体形成 （占据肾小球囊腔50℅以上）为主要特征。病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体。 光镜 正常肾小球 新月体 光镜：新月体的组织学变迁。 细胞性 细胞纤维性 纤维性 免疫荧光镜 I型： 呈线条状 沿肾小球基底 膜分布。 II型： 呈颗粒状沉积 于系膜区和毛细血 管壁。 4.电镜 Ⅰ 、Ⅲ型 无电子致密物沉积 Ⅱ型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积 临床表现 1、有前驱呼吸道感染者起病较急。 2、 进行性少尿或无尿，肾功能于数周内恶化并发展至尿毒症。 常伴有中度贫血或肾病综合征。 伴或不伴有水肿或高血压。 3、Ⅲ型患者可有发热、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。 三型急进性肾炎的鉴别要点 实验室检查 尿液检查 ：蛋白尿、血尿 ，少尿或无尿 血常规 ：中重度贫血，清蛋白含量降低 肾功能检查：肾小球滤过率下降，肌酐、尿素氮升高 免疫学检查：Ⅰ型：血清抗肾小球基膜抗体可呈阳性。 Ⅱ型：血循环免疫复合物、冷球蛋白及类风湿因子可呈阳性，可伴血清补体C3降低。Ⅲ型：血清抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。 B超 双肾增大，以后逐渐缩小 肾活组织检查 光镜下50%以上肾小球有大新月体形成 诊断 诊断要点： 既往无肾炎病史，发病较急。 临床表现类似急性肾炎，典型病例有急性肾炎 综合征的表现。 病情进行恶化，数周至数月后即进入肾衰竭期， 结合实验室及其他检查即可作出诊断