氨基酸级五(李)上.ppt

第七章 氨基酸代谢Chapter 7 Metabolism of Amino Acids 一、 蛋白质营养的重要性 二、蛋白质需要量和营养价值 一、外源性蛋白质消化成氨基酸和寡肽后被吸收 （二）氨基酸通过主动转运过程被吸收 二、蛋白质在肠道发生腐败作用 二、 氨基酸的脱氨基作用 三、α-酮酸的代谢 第四节 氨的代谢 一、血氨的来源与去路 二、氨的转运 三、尿素的生成 （五）高氨血症和氨中毒 一、氨基酸脱羧基作用 二、一碳单位的代谢 三、含硫氨基酸的代谢 （一）甲硫氨酸的代谢 （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 （二）色氨酸代谢 五、支链氨基酸的代谢 1. 甲硫氨酸与转甲基作用 腺苷转移酶 PPi+Pi + 甲硫氨酸 ATP S—腺苷甲硫氨酸 ( S-adenosyl methionine, SAM) 甲基转移酶 RH RH—CH3 腺苷 SAM S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 SAM为体内甲基的直接供体 体内有50多种物质需要SAM提供甲基，经甲基化后生成 甲基化合物。不少甲基化合物是重要的生理活性物质。 2. 甲硫氨酸循环(methionine cycle) 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi RH -CH3 VitB12缺乏 ↓ FH4不能再生 ↓ 一碳单位转运障碍 ↓ 核酸合成障碍 ↓ 细胞分裂障碍 ↓ 巨幼红细胞性贫血 3. 肌酸的合成 肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶（CPK）的作用下，转变为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。 H2O + 瓜基 脒基 尿中肌酸酐排出量十分恒定。严重肾病时，血中肌酸酐浓度↑ 体内储能的一种形式。在肌肉、脑组织中含量较高。 CPK有三种同工酶： MM型（骨骼肌） MB型（心肌） BB 型（脑组织） 心肌梗塞时，血中MB型↑，且变化较早，特异性好。 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 2. 硫酸根的代谢 含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸， 是体内硫酸基的供体 ATP 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 + O2 酪氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 （三）反应小结 原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。 过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。 （四）尿素生成的调节 1. 食物蛋白质的影响 高蛋白膳食 合成↑ 低蛋白膳食 合成↓ CO2 ＋ NH3 ＋ H2O ＋ 2ATP 氨基甲酰磷酸 ＋ 2ADP ＋ Pi 精氨酸 AGA 乙酰CoA ＋ 谷氨酸 AGA合成酶 CPS-Ⅰ （+） （+） 2. CPS-Ⅰ的调节：AGA、精氨酸为其激活剂 ? CPS-Ⅰ CPS-Ⅱ 细胞内定位 氮源 合成物 变构激活剂 反馈抑制剂 生理功能 酶活性的意义 线粒体（肝） NH3 氨基甲酰磷酸 N-乙酰谷氨酸 无 参与尿素合成 反映肝细胞的分化程度 细胞液（所有细胞） Gln 氨基甲酰磷酸 无 UMP（哺乳动物） 参与嘧啶合成 反映细胞增殖程度 ?