结节病--讲稿.pptVIP

结节病（Sarcoidosis） 背景 结节病年鉴 1877：Hutchinson（英国）首例结节病。 1899：Boeck (挪威)，“皮肤多发性良性肉瘤-multiple benign sarcoid of skin”，Sarcoidosis 来自于sarcoid。 1917：Schaumann（瑞典），注意到了结节病的多系统损害 1941 (Kveim)，1961(Siltzbach)：Kveim-Siltzbach试验 1946：L?fgren, L?fgren‘s综合征 1951-1952（Sones, Siltzbach）：初次用激素治疗结节病 1958: Wurm 等：结节病的影象学分期 70年代中期：BAL/TBLB，ACE，免疫，CT/HRCT，流行病学。 国际会议与组织： 1958：1st结节病国际会议（伦敦），每3年一次 1963：结节病国际委员会建成 1984：Gianfranco Rizzato始在米兰主办结节病杂志 1987：WASOG（米兰），两年一次。 结节病是不明原因的多系统的肉芽肿性疾病，最常累及的器官是肺和机体的淋巴系统。 1999: ATS/ERS/WASOG 结节病是不明原因的多系统的肉芽肿性疾病，常发生于中青年人，主要表现两肺门淋巴结肿大、肺部渗出、眼部和皮肤病变，肝脾、淋巴结、唾液腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼和其他器官也可以累及。最常累及的脏器是肺和机体的淋巴系统。 其病理学特征为多器官的非干酪样肉芽肿，免疫学特征为病变部位的细胞免疫功能增强，而周围血中细胞免疫功能减低。 流行病学 少见，发病率约10-20/10万人； 发病年龄：<40岁，高峰20-29岁，但是在斯堪的那维亚、德国和日本女性有第2个高峰> 50岁。 性别：女性发病稍高于男性。 结节病发病的地区和种族差异 寒冷>热带，黑人>白人，欧洲>北美>南美>亚非洲 结节病家族聚集性 病 因 病因不清，可能因素包括： 感染因素：结核杆菌或非典型分支杆菌、真菌； 化学因素：无机物质（铍、锆、硅）、药物（如磺胺药、保泰松）、吸烟； 遗传因素：人类白细胞组织相容性抗原（HLA）不同等位基因； 免疫因素：免疫复合物 病理 与结节病临床表现形式有关的因素 种族差异 累及的器官与程度 病程长短 肉芽肿活性 1.急性结节病（L?fgren’s syndrome） 双肺门淋巴结肿大 关节炎 结节性红斑 常伴有发热、肌肉痛、不适 85%的患者于一年内自然缓解 胸部影像学表现与分期 分期 表现 0 胸片正常 Ⅰ 双侧肺门淋巴结肿大（BHL ） Ⅱ BHL和肺部渗出 Ⅲ 肺部渗出（无BHL） Ⅳ 肺纤维化, 蜂窝肺，肺大泡囊腔形成 肺气肿 胸部CT典型表现 胸部CT典型表现 沿支气管血管、胸膜下广泛分布的小结节 小叶间隔增厚, 结构变形 球状团块 少见的表现 蜂窝样变, 囊肿和支气管扩张, 肺泡实变 肺功能试验 DLCO↓, VC↓, 限制性+阻塞性通气功能障碍 肺功能试验异常 Ⅰ 20% Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ 40-70% BALF特征及临床意义 BALF特征及临床意义 CD4/CD8>5.0+阳性活检：证实结节病诊断 CD4/CD8>3.6-5.0，阴性活检：结节病临床诊断 CD4/CD8正常，阴性活检：纵隔镜或开胸肺活检 CD4/CD8值变化大（sensitivity低) 50%仍需要行Biopsy CD4/CD8>3.5，特异性高（同TBLB) 50%可以避免Biopsy检查 支气管黏膜活检或TBLB Performance of diagnostic procedures for sarcoidosis in Germany 1997-1999(n = 517) BAL 85% Transbronchial Biopsy 77% Mediastinoscopy 5% Thoracoscopy 1% Thoracotomy 2% Lung CT 43% German Fibrosis Registry of WATL ， H. Schweisfurth et al. 肺外受累表现 淋巴系统 外周淋巴结可触及者：30-40%， 常累及颈部、腋下、肱骨内上髁和腹股沟，颈后较颈前三角淋巴结容易受累 可活动，不粘连，无压痛，不形成溃疡或瘘道 脾大不明显 肺外受累表