(23)--脂肪酸的β—氧化.ppt

具有“沙漠之舟”之称的骆驼，为什么能够在干旱缺水、缺少食物的的沙漠中长途跋涉？为什么补充左旋肉碱可以起到降脂、减肥的作用？脂肪酸的β-氧化（βoxidation）一些冬眠的动物，为什么可以安全度过漫长、寒冷、少食的冬季？——以脊椎动物为例

——CH2—O—C—R1R2—C—O—C—HCH2—O—C—R3=O=O=O三酰甘油分子是体内主要的储能形式95%5%除脑组织外，大多数组织都能利用脂肪酸，在肝脏和肌肉组织当中最为活跃。

试验证据

奇数碳原子：偶数碳原子：-CH2-(CH2)2n+1-COOH-COOH（苯甲酸）-CH2-(CH2)2n-COOH-CH2COOH（苯乙酸）Gly马尿酸苯乙尿酸GlyKnoop的重要发现(1904)：利用动物体不能降解的苯环作标记物，追踪脂肪酸在动物体内的代谢过程。Knoop由此推论：动物体在进行脂肪酸氧化降解时，每次降解下一个二碳单位。并且，氧化是从羧基端的β-C原子开始的。将偶数或奇数碳的脂肪酸分子的末端甲基标记上苯环来饲喂狗，然后分析排出的尿液。

概念：β-氧化是指脂肪酸在羧基端的β-碳原子上进行氧化，碳链逐次在α与β-C之间断裂，每次断下一个二碳单位，即乙酰CoA。RRRbaRba脂肪酸β-氧化作用

场所：胞液一、脂肪酸的活化饱和偶数脂肪酸的β-氧化线粒体脂酰CoA合成酶ATPAMP+PPiOR-C-OH+CoA-SH脂酰CoA合成酶OR-C-SCoA反应不可逆内质网脂酰CoA合成酶活化的目的是使其分子结构变得不稳定，化学性质活泼，易于进行氧化分解。消耗2分子ATP脂酰辅酶A合成酶（acyl-COAsynthetase）——12C以上的长链脂肪酸——4-10C的中、短链脂肪酸

肉碱(carnitine)

二、脂酰COA的转运中、短链脂酰COA可以直接进入线粒体基质。

长链脂酰COA不能透过线粒体内膜，需要载体运载，才可以进入基质。脂酰基的载体饱和偶数脂肪酸的β-氧化+L-β羟基-r-三甲基氨基丁酸

CoA-SH肉碱脂酰转移酶I肉碱脂酰转移酶IIβ-氧化RC-肉碱O肉碱肉碱CoA-SHRC-肉碱OCoA-SHRC-SCoAO将脂酰基转移给肉碱的β羟基，生成脂酰肉碱。将脂酰肉碱移入线粒体内，并将肉碱移出线粒体。使脂酰基又转移给CoA，生成脂酰CoA和游离的肉碱。膜间隙胞液外膜基质长链脂酰COA转运过程内膜RC-SCoAORC-SCoAO移位酶1、线粒体内膜外侧：肉碱脂酰转移酶Ⅰ2、线粒体内膜：移位酶3、线粒体内膜内侧：肉碱脂酰转移酶Ⅱ

肉碱脂酰移位酶Ⅰ是一个关键酶，此酶活性的调节控制了脂酰CoA进入线粒体的量，从而控制了脂肪酸的β—氧化的速率。

补充左旋肉碱可以促进脂酰CoA的转运，起到降脂、减肥的作用。在运动量很大，需要大量脂肪氧化供能时，额外服用左旋肉碱，显然有利于氧化消耗掉更多的脂肪。因此，要想用左旋肉碱降脂减肥，必须配合适当的运动，控制饮食。一般情况下，人体会自行合成足够的左旋肉碱，不会出现左旋肉碱缺乏的问题。左旋肉碱

在脂肪酸β-氧化多酶复合体的催化下，从脂酰基β-碳原子开始，经脱氢、水合、脱氢、硫解四步，生成一分子比原来少两个碳原子的脂酰CoA及一分子乙酰CoA。三：脂肪酸的β-氧化过程场所：真核细胞：线粒体基质原核细胞：胞液

在脂酰CoA脱氢酶的催化下，在?-和?-碳原子上各脱去一个氢原子，生成反式-△2烯脂酰CoA，氢受体是FAD。脂酰CoA反式-△2烯脂酰CoA①脱氢脂肪酸的β-氧化

②水合烯脂酰CoA水合酶催化反式-△2烯脂酰CoA加水生成L-?-羟脂酰CoA。反式-△2烯脂酰CoAL-?-羟脂酰CoA脂肪酸的β-氧化

③脱氢?-羟脂酰CoA脱氢酶具有立体专一性，只催化L-?-羟脂酰CoA的脱氢。L-?-羟脂酰CoA?-酮脂酰CoA在?-羟脂酰CoA脱氢酶催化下，L-?-羟脂酰CoA脱氢生成?-酮脂酰CoA。反应的氢受体为NAD+。脂肪酸的β-氧化

④硫解在?-酮脂酰CoA硫解酶催化下，生成乙酰CoA和比原来少两个碳原子的脂酰CoA。?-酮脂酰CoA脂酰CoA（少2个碳原子）+CH3C-SCoAO乙酰COA脂肪酸的β-氧化

一轮β-氧化循环的四步反应脱氢硫解脱氢水合

脂肪酸的?-氧化的特点6、FADH2和NADH进入呼吸链继续氧化。1、?-氧化发生在线粒体基质。2、由脂肪酸氧化酶系催化，反应不可逆。3、反应中，脂酰基载体为HS-COA,氢载体为FAD和NAD+。4、每进行一次?-氧化，产生1分子FADH2,1分子NADH、1分子乙酰COA和1分子减少两个碳原子的脂酰COA。5、乙酰COA进入TCA环彻底氧化分解为CO2和H2O。

脂肪酸?-氧化产生的能量108ATP