吸烟相关性间质性肺疾病的HRCT诊断.ppt

男，58岁。活动后呼吸困难IPF第95页,共108页，2024年2月25日，星期天IPF第96页,共108页，2024年2月25日，星期天IPF第97页,共108页，2024年2月25日，星期天男性，60岁，咳嗽，活动后呼吸困难。IPF?第98页,共108页，2024年2月25日，星期天IPF小叶内间质增厚表现远端小动脉＋细支气管周围中轴间质＋肺泡壁增厚呈蜘蛛样：呈微细的“蛛网样”、“网状”见于多种间质异常：纤维化最常见致小叶间隔不规则、支气管扩张第99页,共108页，2024年2月25日，星期天小叶内间质增厚、支气管牵拉性扩张IPF第100页,共108页，2024年2月25日，星期天小叶内间质增厚IPF第101页,共108页，2024年2月25日，星期天在特发性间质性纤维化(IPF)的患者典型的伴蜂窝改变和牵拉性支气管扩张的寻常型间质性肺炎.IPF第102页,共108页，2024年2月25日，星期天治疗美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)最近发出联合申明建议对无特别禁忌症的IPF患者采用联合治疗方案(即糖皮质激素联合硫唑嘌呤或糖皮质激素联合环磷酰胺)。同时特别强调IPF患者如伴有下列情况：年龄70岁，极度肥胖，伴随心脏病、糖尿病和骨质疏松症，则不适于联合治疗。IPF的辅助治疗：

肺康复、运动和心理治疗；氧疗、对症治疗等肺移植：治疗的最后选择。第103页,共108页，2024年2月25日，星期天预后IPF是一种致死性疾病，新指南强调其自然病程变异很大，且无法预测。近期临床研究资料提示IPF自然病程有几种情况：1)??大多数IPF患者肺功能在数年内逐渐恶化；2)??少数患者维持稳定或快速下降；3)??部分患者虽以往稳定，但可能经历急性呼吸功能恶化。第104页,共108页，2024年2月25日，星期天SR-ILD鉴别诊断第105页,共108页，2024年2月25日，星期天SR-ILD鉴别诊断第106页,共108页，2024年2月25日，星期天第107页,共108页，2024年2月25日，星期天*感谢大家观看第108页,共108页，2024年2月25日，星期天**①特发性肺间质纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）、②)呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病(respiratorybronchiolitis-associatedinterstitiallungdisease，RB-ILD）③脱屑性间质性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia，DIP)和④肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonaryLangerhanscellhistiocytosis，PLCH）。弥漫性间质性肺疾病(InterstitialLungDisease,ILD)；特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia，IIP)；特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)**1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺炎的概念，经典的病理组织学类型有5种，即：①寻常型(普通型)间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia,UIP);②脱屑性间质性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia,DIP);③闭塞性细支气管炎性间质性肺炎(bronchiolitisobliteranswithinterstitialpneumonia，BOIP);④淋巴样间质性肺炎(lymphoidinterstitialpneumonia,LIP);⑤巨细胞间质性肺炎(giantcellinterstitialpneumonia,GIP)。**具体分类：①?寻常型(普通型)间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia,UIP）/特发性肺间质纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)UIP/IPF；②非特异性间质性肺炎(nonspecificinterstitialpneumonia,NSIP);③隐源性机化性肺炎(cryptogenicorganizingpneumonia,COP);④急性间质性肺炎(acuteinterstitialpneumonia,AIP);⑤呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病(respiratorybronchiolitisassociatedin